- 一种罕见的肺部血管性疾病,多为先天性
- 临床多表现为咯血、咳嗽、气促、发绀等
- 通过手术治疗及介入治疗,一般可治愈
简介
肺动静脉瘘是一种罕见的肺部血管性疾病,多为先天性。由于肺内血管丛的血管间隔形成障碍,使毛细血管发育不全,造成动静脉短路,发生异常导致肺内血液分流,肺动脉低氧血通过瘘道不经氧合直接回流至左心进入人体循环。本病患者中,分流量小者可无症状,仅在肺部影像学检查中发现;分流量大或病史较长者,可见咯血、咳嗽、气促、发绀、杵状指等症状。通过患者临床表现结合影像学检查(胸部CT、X线、肺动静脉造影等)可确定病变部位,进行确诊。因本病为进行性病变,即使无症状者,也应该接受治疗,防止病情进一步恶化。本病的治疗方法为手术治疗及其他治疗(如介入治疗)。通过早期积极治疗,一般可治愈,预后较好。
症状表现:
本病患者中,分流量小者可无症状,仅在肺部影像学检查中发现;分流量大或病史较长者,可见咯血、咳嗽、气促、发绀、杵状指等症状。约25%患者会出现神经系统症状,如抽搐、语言障碍、暂时性麻木、复视等[1]。
诊断依据:
根据临床症状(可无症状表现,也可出现咯血、咳嗽、气促、发绀、杵状指等症状),结合体格检查(唇及甲床呈青紫色、杵状指等)、影像学检查(提示存在肺动静脉瘘口)进行诊断。
肺动静脉瘘有哪些类型?
本病可按累及部位分类为:
- 单纯型
- 复杂型
- 弥漫性
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病不常见。发病率约为2~3/10万,男女比例为1:1.5~1.8,主要好发于中年人[1]。
是否可以治愈?
可以治愈。通过积极治疗部分患者可以治愈,但可复发。
是否遗传?
是,本病存在一定的家族遗传性,多为常染色体显性遗传。
是否医保范围?
是
蔡丽娥
副主任医师
心血管内科
北华大学附属医院
童传凤
主任医师
心血管内科
武汉大学中南医院
吴双
主治医师
心血管内科