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Poems综合征

Poems综合征

别名:Grow-Fukase综合征, Takatski综合征

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Poems综合征概述
  • POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚;
  • 随着疾病的发展,患者临床症状会逐渐增多;
  • 本病尚无特殊的治疗方法,一般采取对症支持治疗,且预后较差。

简介

Poems综合征的病因、发病机制目前尚不清楚,可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatory cytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。本病少见且起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,长时间疾病发展可导致多个系统受累。本病尚无特殊的治疗方法,一般采取对症支持治疗。预后取决于伴发疾病的性质和状况。

症状表现:

首发症状具有特异性,51%以多发性周围神经病变为首发,其余以自主神经功能障碍、有脏器肿大、内分泌改变、皮肤改变多见,常伴有骨硬化性骨损害。

诊断依据:

由于本病少见,目前尚无统一的诊断标准,一般根据临床特征,结合相关检查可进行诊断,主要诊断标准为患者体内是否存在单克隆免疫球蛋白(M蛋白)以及是否具有周围神经病变。

Poems综合征有哪些类型?

根据疾病严重程度,将其分为轻型Poems综合征、中型Poems综合征、重型Poems综合征,其中中型Poems综合征较为常见,轻型Poems综合征、重型Poems综合征较为少见。

是否具有传染性?

是否常见?

少见 

是否可以治愈?

目前尚难治愈

是否遗传?

是否医保范围?

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