Poems综合征

目前尚无特殊治疗方案，原则上以药物对症治疗为主，可联合放射治疗或化学治疗延缓疾病进展，防治各种并发症。

治疗目标

对症支持治疗，防治各种并发症，改善患者生活质量。

药物治疗

1. 糖皮质激素：一般患者可使用泼尼松口服治疗，适用于全身症状的患者。没有前瞻性的研究支持皮质激素对Poems综合征有效。依据目前临床经验，用皮质激素治疗可以认为是一种姑息疗法。
2. 环磷酰胺：目前临床数据表明环磷酰胺单独使用或者联合强的松治疗，可以使约40%的患者临床症状得到缓解。
3. 三苯氧胺：有报道提示可明显改善患者肌力，对患者日常生活能力有所提升，然而其具体作用机制不详，目前认为可能与其抗肿瘤作用相关。  

手术治疗

自体造血干细胞移植术 ：此为治疗Poems综合征最有效的方法，能显著改善神经系统症状。

其它治疗

1. 放射治疗：行放射治疗标准为一个局限区域有单发或多发的骨硬化病变，若发现全身多处的骨硬化病变时，则需要综合治疗。
2. 化学药物治疗：MP、CP、COP、或MOP方案，可在不同程度上缓解临床症状。
3. 持续给氧：适用于肌无力患者或肺动脉高压患者

治疗周期

长期治疗。

治疗后效果如何？

POEMS综合征是一种慢性进行性病程，病程较长，大部分患者经过治疗后有明显症状改善，目前认为自首发症状起，患者的中位生存期为5～7年。

多长时间复诊？

出院后遵医嘱按量、规律服用药物，术后患者积极预防感染。定期复诊。不适随诊。