腹肌缺如综合征

• 腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾三联征
• 这是一种极少见的先天性腹肌发育异常，多见于男性
• 尽早发现，进行手术治疗是治疗这种疾病的根本方法

简介

腹肌缺如综合征这种疾病是由于在母体子宫内发育异常而引起肌肉发育不良的一种综合征，它包括腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾三联征，主要发生于婴幼儿，主要表现为咳嗽时腹压不足，腹部膨隆，皮肤皱褶呈梅干样，因此又名梅干腹综合征。本病非常容易引起呼吸道和泌尿系统的感染，通过手术治疗可以改善症状。但是术后要长期随访观察，一旦预后不良，大部分患儿会由于腹肌缺损而继发感染死亡，仅有少数活到成年。

症状表现

腹肌缺如综合征患者主要表现为腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾三联征。

诊断依据

依据临床症状、体征，患儿腹壁薄弱，脏器清晰可见，腹肌缺损软弱无力，咳嗽时腹压不足，结合B超或CT发现泌尿系、消化道、生殖器畸形，即可确诊。

腹肌缺如综合征有哪些类型？

无

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病罕见，本病约35000～50000新生儿中有1例，男性发病率约为女性的18～20倍。目前，国内文献所报道的均为男性^[1]。

是否可以治愈?

目前无法治愈，但手术治疗可明显改善症状，大多预后不良，易引发感染而死亡。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是