腹肌缺如综合征

本病尚无法治愈。但通过手术治疗可以明显改善症状，保证生活质量。

治疗目标

该病不能彻底治愈，主要目标是维持肾功能，防止尿路感染。通过手术治疗改善症状，提高患者生活质量。

药物治疗

该病易并发呼吸道感染和泌尿系感染，细菌感染可选用头孢类抗生素。通常情况下，可以给予预防性抗感染治疗，定期做尿液分析和培养。

1.头孢克洛：是二代口服头孢菌素，适用于上、下呼吸道感染，为广谱抗生素，对头孢菌素过敏者禁用，肾功能不全患者减量用药。

2.头孢哌酮：是三代头孢菌素，适用于敏感菌所致的各种感染如肺炎及其他下呼吸道感染、尿路感染，对头孢菌素类或青霉素类过敏者禁用，容易出现皮疹，根据医生指导用药。

手术治疗

1.腹部缺损修补术：重建腹壁，可行腹部整形术，但现多用腹带固定。

2.睾丸固定术

早期经腹腔做睾丸固定术，新生儿及6个月以内婴儿经腹腔完全游离精索，常可将睾丸无张力地放入阴囊。

3.广泛性输尿管重建

本病的尿路病变主要是尿潴留，在此基础上易发生菌尿导致肾功能损害及临床症状，所以重建迂曲的输尿管有一定的必要性。对于膀胱尿道功能失常者治疗的目的是改进逼尿肌功能，减少排尿阻力。

（1）减少膀胱容量：患者的膀胱增大，在膀胱顶部隆起如假性憩室。可单独进行膀胱成形术，也可作为尿路重建术的一部分。

（2）尿道内切开术：适用于排尿困难、残余尿增多、膀胱输尿管返流或输尿管扩张的患者。

其它治疗

腹带固定术：对于轻症患者，可暂时固定腹部，防止腹部脏器错位，避免感染。

治疗周期

该病需要长期随访观察，术后休息，每两周复查一次，情况稳定后每半年复查一次。

治疗后效果如何？

经过规范手术治疗后，可提高患者生活质量，改善症状，延长生存时间；如果不接受治疗，大多数患者会由于继发严重感染而死亡。

多长时间复诊？

术后：每两周复查一次；

情况稳定后：每半年复查一次。定期做尿液分析和培养监测尿路感染是否发生。