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类癌综合征

类癌综合征

别名:类癌瘤综合征,嗜银细胞癌(瘤),神经原发类癌,比-桑二氏综合征,比-桑综合征,肠皮肤心脏病

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类癌综合征概述
  • 类癌细胞分泌生物活性物质导致
  • 引起皮肤潮红、支气管痉挛、腹泻、心脏病等
  • 以手术治疗为主,及早治疗可治愈

简介

类癌是起源于肠黏膜嗜银细胞(也称为 Kulchitsky 细胞,其胞浆含有能沉积银盐的颗粒)的一种神经内分泌肿瘤,其细胞形态似癌,有恶变倾向,但较癌症发展缓慢。大部分类癌发生于阑尾、末端回肠、直肠,其他可见于支气管、卵巢、肺、甲状腺等部位。因类癌细胞可分泌5-羟色胺、激肽类、组织胺等生物学活性因子,可引起皮肤潮红、支气管痉挛、腹泻、瓣膜性心脏病等一系列症候群,即为类癌综合征,也称为嗜银细胞癌(瘤)、神经原发类癌、比-桑二氏综合征、肠皮肤心脏病等。类癌综合征以手术治疗为主,早期可通过手术方式治愈,无法治愈时也可通过规范治疗尽可能的控制症状,改善患者生活质量。如未进行规范治疗,类癌可发生转移或恶变,严重影响患者的生活质量和寿命。

症状表现:

类癌综合征的常见症状为皮肤潮红(皮肤一阵一阵发红,可自行消退)、腹痛、腹泻、喘息、呼吸困难、胸痛等。

诊断依据:

依据患者有类癌病史或通过检查发现类癌病灶,并出现皮肤潮红、腹泻、腹痛、呼吸困难等典型症状,血清5-羟色胺水平升高、24小时尿5-羟基吲哚醋酸超过261.5~523μmol/24h(微摩尔/24小时),即可临床诊断。通过组织病理检查发现嗜银细胞可确诊。

类癌综合征有哪些类型?

是否具有传染性?

是否常见?

本病较常见。类癌90%发生于胃肠道(阑尾、末端回肠、直肠为主),研究显示,20%~30%胃肠道类癌患者可出现类癌综合征[1]

是否可以治愈?

本病早期可治愈。类癌综合征患者早期可通过手术方式治愈,无法治愈时也可通过规范治疗,尽可能的控制症状,改善患者生活质量。

是否遗传?

是。类癌可能与遗传相关,类癌综合征也具有一定的遗传倾向。

是否医保范围?

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