- 发生在心脏各腔及血管的肿瘤,临床罕见
- 常见症状为胸痛、胸闷、呼吸困难、晕厥等
- 手术治疗为主,良性肿瘤预后好,恶性预后极差
简介
心脏原发性肿瘤是一种临床较为罕见的疾病,是指原发于心脏各腔室及其相通大血管的肿瘤,其中80%为良性肿瘤,20%为恶性肿瘤。其中心脏黏液瘤是最常见的良性肿瘤,占原发性良性心脏肿瘤的75%,发病年龄多为30~50岁,男性多见于女性。其他良性心脏肿瘤中畸胎瘤、横纹肌瘤等少见,多发于婴幼儿及儿童;原发性心脏恶性肿瘤多见于中年人[1]。本病的具体发病机制尚未明确,目前研究认为与遗传、基因突变等相关。瘤体可直接侵犯心肌、冠脉血管,也可产生机械性血流动力学的阻塞、影响心脏瓣膜正常活动、瘤栓脱离可导致体循环和肺循环栓塞等,从而导致患者出现胸痛、胸闷、心悸、呼吸困难、水肿、晕厥等症状。本病的治疗以手术治疗为首选,良性心脏肿瘤可治愈,极少出现复发,而恶性心脏肿瘤病变进展迅速、容易发生远处转移,发现时多已经失去手术时机,总体预后差,中位生存期仅为6个月。
症状表现:
心脏原发性肿瘤患者常见症状为胸痛、胸闷、心悸、呼吸困难、水肿、晕厥等症状。
诊断依据:
1.患者出现进展迅速的胸痛、胸闷、心悸、呼吸困难等症状;
2.心脏彩超检查可见心脏内有密集的雾状光团,可随心动周期而在心腔内不同部位或进出房室瓣口,即可诊断为心脏肿瘤。
心脏原发性肿瘤有哪些类型?
原发性心脏肿瘤根据其性质可分为:
1.原发性良性心脏肿瘤,约占80%。
(1)心脏黏液瘤:最常见,占原发性良性心脏肿瘤的75%,多见于左心房;
(2)其次为脂肪瘤、乳头状弹力纤维瘤、横纹肌瘤、纤维瘤、血管瘤、畸胎瘤、间皮瘤、副神经节瘤、嗜铬细胞瘤。
2.原发性恶性心脏肿瘤,即为原发性心脏肉瘤,约占20%。
(1)血管肉瘤:最常见,约占原发性恶性心脏肿瘤的50%,多见于右心房;
(2)其他常见的类型:包括未分化肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、滑液肉瘤、脂肪肉瘤、内膜肉瘤、骨肉瘤和神经源性肉瘤等。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病罕见。原发性心脏肿瘤尸检报告发生率为0.02%,其中80%为良性肿瘤,20% 为恶性肿瘤。心脏黏液瘤是最常见的良性肿瘤,占原发性良性心脏肿瘤的75%,心脏黏液瘤发病率为0.5人/百万,发病年龄多为30~50岁,男性多见于女性。其他良性心脏肿瘤中畸胎瘤、横纹肌瘤等少见,多发于婴幼儿及儿童;原发性心脏恶性肿瘤多见于中年人[1]。
是否可以治愈?
原发性心脏良性肿瘤可治愈,手术为首选的治疗方法;原发性恶性心脏肿瘤发展快,通常手术难以彻底切除,手术及联合化疗后可延长生存期,总体预后差。
是否遗传?
是,心脏黏液瘤4.5%~10%患者为家族性[1]。
是否医保范围?
是
程蕾蕾
主任医师
心血管内科
复旦大学附属中山医院
孙晓宁
主任医师
心血管外科
复旦大学附属中山医院
罗杰
住院医师
普通内科