异位促肾上腺皮质激素综合征

• 由于垂体以外肿瘤细胞分泌大量ACTH所致
• 好发于四十岁以上，多见于男性
• 突然起病，病情发展迅速

简介

异位促肾上腺皮质激素综合征又叫做异位ACTH综合征，是指由垂体以外的肿瘤过度分泌ACTH（促肾上腺皮质激素）而促使其靶腺增生并分泌大量皮质醇而引起的一种临床症候群。临床表现为脸庞肥大而圆润（满月脸）、腰腹背部肥胖丰满（水牛背）、皮肤出现紫纹、皮肤色素沉着增多、近端肌无力，并伴有高血压、低血钾等。此病在男性多见，男女发病比例为3:1，好发年龄为40-60岁，常突然起病，病情进展迅速。异位ACTH综合征的预后取决于肿瘤的特性，如能早期发现并行根治性切除，一般预后较好。如未及时发现治疗预后较差，大多数患者1年之内死于恶性肿瘤^[2]。

症状表现：

临床表现为脸庞肥大而圆润（满月脸）、腰腹背部肥胖丰满（水牛背）、皮肤出现紫纹、皮肤色素沉着增多、近端肌无力，并伴有高血压、低血钾等。

诊断依据：

依据患者有库欣综合征的典型症状如腹型肥胖，腰背肥满、血糖升高、乏力、高血压、皮肤瘀斑、女性多毛、男性阳痿、皮肤油腻等症状，可以发现恶性肿瘤或未发现恶性肿瘤，结合大剂量地塞米松抑制试验多不被抑制，岩下静脉取血与外周血检测ACTH比值＜2，应用CRH兴奋后ACTH比值＜3，基本可确诊异位ACTH综合征。

异位促肾上腺皮质激素综合征有哪些类型？

根据导致异位ACTH综合征的肿瘤大小、恶性程度高低和病程发展快慢可分为2类：

• 显性肿瘤导致的异位ACTH综合征
• 隐性肿瘤导致的异位ACTH综合征

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病不常见，多见于男性。

是否可以治愈?

目前无法治愈。由于异位ACTH综合征的根源在于恶性肿瘤，因此治疗主要在于抗癌，由于通常出现异位ACTH综合征的时候肿瘤已经往往到了中晚期，因此主要通过放疗、化疗、靶向药物治疗等进行治疗。而对于隐性肿瘤导致的异位ACTH综合征，若其定位诊断明确，及时手术切除肿瘤，预后相对较好。

是否遗传？

否

是否医保范围？

否