异位促肾上腺皮质激素综合征

建议就诊科室

内分泌科

什么情况需要及时就医？

有典型库欣综合征表现：脸庞肥大而圆润（满月脸）、腰腹背部肥胖丰满（水牛背）、皮肤出现紫纹等，或与肿瘤有关的食欲减退、消瘦及贫血症状出现，要及时就医。

需要做什么检查确诊？

1、基础血浆皮质醇浓度、尿游离皮质醇及皮质醇代谢产物的测定

异位ACTH综合征患者每天的激素分泌波动更大，血浆皮质醇水平缺乏正常节律，尿液类固醇排泄水平增加与血浆水平增高成比例。

2、血浆ACTH浓度测定

异位ACTH综合征，血浆ACTH水平高于正常，血浆皮质醇水平升高的程度反映ACTH升高水平。

3、大剂量地塞米松抑制试验

先通过小剂量地塞米松抑制试验证实为皮质醇增多症，然后再进行大剂量地塞米松抑制试验。库欣病患者在大剂量地塞米松抑制试验时能抑制，而在异位ACTH综合征患者则表现对地塞米松抑制绝对抵抗，但大约5％左右异位ACTH综合征患者也可受抑制，一般为支气管类癌瘤和胸腺类癌瘤患者。

4、甲吡酮试验

在甲酮试验中，血浆皮质醇水平下降时非垂体肿瘤分泌的ACTH不会反应性增加，但在发病较急的异位ACTH综合征（通常为小细胞肺癌），垂体ACTH分泌尚未受长时间严重的抑制，甲吡酮试验时垂体ACTH分泌可升高。多数异位ACTH综合征患者中尿17-OHCS水平无变化。但肾上腺良、恶性肿瘤患者在甲吡酮试验中尿17-OHCS水平下降。可协助鉴别异位ACTH综合征和肾上腺肿瘤这两种大剂量地塞米松非抑制性肿瘤。

5、ACTH试验

和库欣病一样，这些患者有肾上腺皮质增生，静脉注射ACTH后血浆皮质醇水平、尿游离皮质醇及17-OHCS反应性升高。

6、岩下窦静脉采血

将导管从外周静脉一直延伸到两侧岩下窦静脉，在静脉推注CRH前后分别采取外周静脉血标本与双侧岩下窦静脉血标本，测定不同时间段中枢和外周ACTH的水平。倘若岩下窦ACTH水平和外周血ACTH之间的基线比值＜2，注射CRH后两者比值＜3，那么倾向于异位ACTH综合征的诊断。

7、常规胸部X线摄片或CT扫描能发现肿瘤。