遗传性慢性进行性肾炎

• 与遗传有关，常继发于上呼吸道感染，缓慢加重
• 早期可能出现血尿，常伴发耳聋和眼部异常
• 如有肾病家族史需格外小心

简介

遗传性慢性进行性肾炎又称Alport综合征，是一种遗传性进行性加重的肾小球疾病，多在某次上呼吸感染后发病。该病多表现为血尿、神经性耳聋、眼疾和慢性肾功能不全。该病无特效治疗方法，只能进行对症处理治疗，药物治疗为主，后期可能需要透析、肾移植等治疗。

症状表现：

患者早期最常见的临床表现是血尿，伴随耳聋、视力下降等症状。

诊断依据：

依据患者有逐渐加重的肾病、血尿，伴随耳聋、视力下降等症状，而且有家族史（父母兄弟有类似症状出现），可初步确诊；皮肤活检α5(Ⅳ)链阳性，肾穿刺活检见GBM超微结构改变可确诊。

遗传性慢性进行性肾炎有哪些类型？

根据遗传方式可分为：

1.X伴性遗传性慢性进行性肾炎；

2.常染色体显性遗传性慢性进行性肾炎；

3.常染色体隐性遗传性慢性进行性肾炎。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病不常见。遗传性慢性进行性肾炎在所有类型的终末期肾病中，儿童和成人中分别占3%和0.2%。

是否可以治愈?

本病不可治愈，目前无特别有效的治疗，对于症状还未进展到终末期肾病的患者可以采用对症治疗，药物治疗为主，后期可能需要透析、肾移植等延缓病程。

是否遗传？

是，遗传性慢性进行性肾炎的发病原因及发病机制至今并未完全阐释清楚，是一种遗传异质性疾病，其病因是Ⅳ型胶原α-3链、α-4链和α-5链的编码基因发生突变。

是否医保范围？

是