高IgD综合征

• 常染体隐性遗传,大多伴有免疫异常及代谢障碍
• 以反复高热、腹痛及多种皮肤损害为主要症状
• 以药物治疗缓解症状，终身周期发作

简介

高IgD综合征又称高免疫球蛋白D-周期性发热综合征（HIDS），为周期性发热性综合征的一种，属于“遗传性周期热”，即有遗传基础。本病既无抗原特异性T细胞增多，也无自身免疫性指标升高，故非感染性又非自身免疫性；而发热时出现中性白细胞数增高、同时血沉加快、C反应蛋白升高等现象，呈典型炎症，故又称为“自身炎性疾病”。本病以反复周期性高热、明显腹痛及多种皮肤损害为主要症状，患者常于10岁以内发病，大部分为1岁以内发病，发病率无性别差异。本病无有效的治疗措施，可通过药物治疗，缓解症状，但终身可有热发作，发作频率在儿童和青少年期最高。

症状表现：

患者一般在1岁内发病，以反复周期性高热、腹痛、腹泻及多种皮肤损害（红斑、丘疹）为主要症状。

诊断依据：

依据患者一般在1岁内发病，以反复周期性高热、腹痛、腹泻及多种皮肤损害（红斑、丘疹）的症状，在发热期红细胞沉降率快，白细胞计数增多；突然发热（至少38.5℃）；反复发作，IgA升高；持续性IgD升高（大于100IU/ml），需进行2次检查，2次间隔至少1个月；颈淋巴结肿大等，可确诊。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病不常见。患者常于10岁以内发病，大部分为1岁以内发病，发病率无性别差异，具体发病率无权威流行病学数据。

是否可以治愈?

目前无法治愈，因为本病尚无公认的有效疗法，可通过药物治疗缓解症状。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是