系统性硬化症

建议就诊科室

风湿免疫科、皮肤科

1.患者出现关节肿痛、僵硬甚至畸形等症状，建议优先前往风湿免疫科就诊。

2.患者出现皮肤紧绷感、变厚、蜡黄色皮革样改变等症状时，也可前往皮肤科就诊。

什么情况需要及时就医？

患者早期出现雷诺现象、不规则发热、关节疼痛、皮肤肿胀有紧绷感时，建议及时就医。

需要做什么检查确诊？

1.体格检查：依据2013年美国风湿病学会/欧洲风湿病联盟联合制定的SSc（系统性硬化症）标准进行体格检查诊断。病人总分≥9分可诊断为SSc。

2.实验室检查：95%以上的系统性硬化症患者可见抗核抗体（ANA）阳性，其特异的抗体主要包括抗着丝点抗体（ACA)、抗拓扑异构酶Ⅰ（SCL-70）抗体和抗RNA聚合酶Ⅲ抗体，若检查提示上述抗体阳性，则有助于本病的诊断。

3.肺功能检查：包括肺容量、通气功能和弥散功能，有助于针对系统性硬化症患者合并肺间质病变或肺动脉高压时的病情评估。

4.影像学检查

（1）胸部高分辨CT：有助于诊断系统性硬化症患者的肺间质病变。

（2）上消化道造影：有助于诊断食道运动障碍或食道扩张等。

（3）超声心动图：有助于判断心脏病变。

（4）右心导管检查：适用于临床高度怀疑肺动脉高压患者的明确诊断。

（5）心肌核磁共振检查：适用于怀疑心肌受累的患者。

5.甲褶微循环：系统性硬化症患者可有特征性的甲褶微循环异常，表现为毛细血管管腔扩大或毛细血管密度降低，若出现甲褶微循环异常的情况时，有助于辅助诊断本病。