系统性硬化症

哪些感觉可提示早期系统性硬化症？

系统性硬化症最常见的首发症状为雷诺现象（表现为发作性的一个或多个指（趾）端颜色相继出现苍白、紫绀及潮红变化），约90%的患者都会出现，同时可有不规则发热（发热时体温波动的范围极不规则，持续时间也不一定，体温曲线毫无规律）、关节肿痛、食欲减退、体重下降等症状。

怎么知道自己患有系统性硬化症？

系统性硬化症临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，且存在多器官受累。

1.雷诺现象：是系统性硬化症最常见的前驱症状，表现为发作性的一个或多个指(趾)端颜色相继出现苍白、紫绀及潮红变化，同时有不规则发热、关节肿痛、食欲减退、体重下降等症状。

2.皮肤损害：属于系统性硬化症的标志性损害。

• 受累部位：最先累及双手、面部，逐渐累及前臂、颈部、躯干，呈现对称性。
• 具体表现：患者可逐渐出现皮肤肿胀及硬化，面部出现典型“假面具脸”，即面部缺乏表情、弥漫性色素沉着、皱纹减少、“鹰勾”鼻、唇变薄、唇周出现放射状沟纹、张口伸舌受限，同时可伴有皮肤色素改变，包括色素沉着或色素脱失。

3.骨关节和肌肉损害：表现为关节肿痛、僵硬，手指畸形，受累肌肉可出现肌无力、肌痛和肌萎缩。

4.呼吸系统受损：表现为渐进性劳力性呼吸困难、活动后气短、干咳等。

5.消化系统受损：表现为反酸、烧心、腹痛、腹泻、便秘、大便失禁等。

6.肾危象：发生夜尿增多、乏力、发作性软瘫，并合并高血压。

7.心脏受损：表现为气短、胸闷、心悸、心前区疼痛、心律失常等，个别患者也可见心肌受累。

8.神经系统受累：表现为认知障碍、周围神经炎等。

9.CREST综合征：属于特殊亚型的系统性硬化症，表现为钙质沉积、雷诺现象、反酸、烧心、胸骨后痛、吞咽后有发噎感、指（趾）硬化及毛细血管扩张。

其他症状

部分系统性硬化症患者也可出现颞颌关节受累，导致出现牙齿松动脱落的表现。

可能引起哪些并发症吗？

因系统性硬化症为多系统及器官受累，因此也会出现多种并发症。

• 肺动脉高压：是系统性硬化症的首要死亡原因，约有15%的系统性硬化症患者会出现肺动脉高压。初期可无任何症状，严重者可出现劳力性呼吸困难、心律失常、晕厥等。
• 胃肠道疾病：胃肠道受累在系统性硬化症患者中也很常见，以上消化道受累较多，主要表现为恶心、呕吐、反酸、吞咽困难等症状。部分患者也可出现胃窦扩张症、便秘、肛门直肠失禁和小肠过度生长等其他肠道并发症。
• 肾危象：是系统性硬化症最严重的并发症，临床特征包括恶性高血压突然发作、快速进展性肾衰竭、高血压脑病、充血性心力衰竭、微血管性溶血性贫血等。
• 心脏病变：系统性硬化症的患者常伴有心脏受累，但是多数心脏病变为隐匿性。如果患者出现明显的临床心血管疾病时，常提示预后不良，可出现心肌缺血、心律失常、心包积液和瓣膜损伤等表现。