系统性硬化症

系统性硬化症的治疗应结合疾病分类、疾病病程及内脏受累情况进行。由于系统性硬化症患者内脏受累多发生在疾病早期，因此对系统性硬化症患者尽早进行评估和治疗，同时进行规律随访才有助于改善疾病预后。

治疗目标

系统性硬化症的治疗目标是早诊断、早分型，争取早期改善症状、阻止皮肤和脏器受累。

一般治疗

戒烟、注意保暖，避免发生外伤及过度紧张和精神刺激，注意休息与关节功能锻炼同时进行。

药物治疗

• 糖皮质激素：常用药物为甲泼尼龙，主要适用于局限性系统性硬化症，可缓解皮肤硬化症状，但不建议弥漫性系统性硬化症的患者使用，尤其是皮肤硬化治疗无效的患者，避免增加肾危象的风险。
• 免疫抑制剂：常用的免疫抑制剂包括甲氨喋呤、环磷酰胺、霉酚酸酯等。用于缓解系统性硬化症，甲氨喋呤可用于治疗早期弥漫性系统性硬化症患者的皮肤病变，环磷酰胺可用于治疗系统性硬化症患者的间质性肺病，霉酚酸酯有助于皮肤和肺纤维化的改善。
• 5型磷酸二酯酶抑制剂：常见药物有西地那非、他达拉非，用于治疗系统性硬化症患者出现的肺动脉高血压、指端溃疡、严重雷诺现象，可有效缓解症状。
• 内皮素受体拮抗剂：常用药物如波生坦、安立生坦、马西替坦等，目的是缓解肺动脉高压、指端溃疡等症状。
• 前列腺素类似物：常用药物有依前列醇、曲前列环素、伊洛前列素，适用于治疗有肺动脉高压、指端溃疡、血管病变等症状的患者，可有效缓解症状。
• 质子泵抑制剂：常见药物如兰索拉唑、奥美拉唑，可抑制壁细胞分泌胃酸，减轻胃肠道症状，适用于病变累及食管、胃的患者。
• 血管紧张素转化酶抑制剂：常用药物如卡托普利、雷米普利、喹那普利等，适用于病变造成肾损害而引起高血压的患者，可以有效控制血压处于较正常的水平。
• 可溶性鸟苷酸环化酶受体激动剂：常用药物如利奥西呱，适用于肺动脉高压的治疗，可延缓肺动脉高压病情进展，延长患者生存期。

手术治疗

钙化结节外科切除术：适用于指端溃疡并伴疼痛的钙化结节系统性硬化症患者。

物理治疗

有证据表明，康复训练、按摩等措施可以有效改善系统性硬化症患者的活动能力。

心理治疗

针对系统性硬化症患者的心理治疗可辅助药物治疗。

治疗周期

本病多需终身治疗。

治疗后效果如何？

系统性硬化症目前无法治愈，且根据疾病分型不同，治疗后效果也不尽相同。

• 经过及时正规的治疗后局限型一般预后较好，但弥漫型（尤其是年长者）由于肺、肾、心脏的损害容易导致死亡，预后较差。
• 若治疗不及时、不规范，会导致系统性硬化症状迅速蔓延，使患者生活质量严重下降。

多长时间复诊？

系统性硬化症的患者在治疗过程中应遵医嘱每3～6个月进行复诊，以监测所用药物的安全性。