左心发育不良综合征

建议就诊科室

儿科、新生儿科、心血管外科、急诊科

1. 优先考虑去儿科或新生儿科；
2. 若出现心力衰竭等去心血管外科或急诊科。

什么情况需要及时就医？

1. 患儿出现精神萎靡、拒食时，需要在医生的指导下进一步检查；
2. 患儿出现呼吸困难、发绀、气促时，需要及时就医；
3. 患儿出现意识模糊时，应立即就医。

需要做什么检查确诊？

通过临床表现，结合下述检查进行诊断：

1. 问诊：询问患者母亲孕期是否接触过放射性物质、是否有吸烟、饮酒，是否有本病家族史，初步判断病因。
2. 体格检查：通过心脏听诊初步诊断本病，当闻及心脏杂音说明心脏血流异常，肺动脉瓣区第二心音亢进、单一，提示血管阻力增大。
3. 心电图检查：因为简单易行，常作为本病的辅助检查，若见P波高尖，电轴右偏，说明存在右室肥厚，可辅助诊断本病。
4. 胸片：胸部X线片，可看到心脏形态大小，若见到右心房、右心室扩大，心影呈球形，有肺充血、肺水肿表现，可辅助诊断本病。
5. 超声心动图检查：超声心动图可以看出心脏结构是否完整、有无肥厚及瓣膜情况，还可看到血流动力学，可确诊本病，并判断属于哪种类型畸形。若右心房、右心室扩大，而左室腔小壁厚，则为二尖瓣及主动脉瓣发育不良，或二尖瓣、主动脉瓣闭锁，升主动脉及弓部细小；若肺动脉增宽，存在粗大的动脉导管未闭，则表明存在室间隔及房间隔缺损。
6. 右心导管检查：经静脉插入心导管至右心，可测定血流动力学及心排血量，若见心房水平分流，动脉导管存在，表明存在房间隔缺损，可辅助诊断本病。
7. 心血管造影：将细导管插入主动脉，通过导管注入造影剂，再通过X线观察心脏及血管形态。若见到左心形态异常如二尖瓣闭锁，可确诊本病。