左心发育不良综合征

本病首先应确保新生儿存活，之后再考虑手术治疗，尽可能延长患儿生存期，等待合适机会行心脏移植。

治疗目标

经过规范化治疗，控制患儿病情进展，防治并发症，尽可能挽救生命。

药物治疗

1. 前列地尔：前列地尔可以扩张血管，增加器官血流量，延迟动脉导管关闭，可以缓解低氧血症，避免休克、心力衰竭的发生。不良反应为注射部位可有血管疼痛、发硬，有时可出现腹泻、腹胀、头晕、头痛等，禁用于严重心衰及对本品过敏者。
2. 正性肌力药：正性肌力药可增加心排血量，可治疗心力衰竭及休克。常用药物为多巴胺，常见不良反应有胸痛、呼吸困难及心律失常，禁用于嗜铬细胞瘤患者。

手术治疗

１．Norwood三期手术：适用于绝大部分患者，通过手术纠正畸形，但如果一次性纠正所有畸形手术难度大，死亡率也很高，因此分三期进行手术。要注意根据患者年龄选择合适粗细的管道，禁用于肺动脉极细不能进行吻合者、有严重肝肾功能损害者。

（１）一期手术：一期手术最为重要，直接决定了患儿能否存活，可选用Blalock-taussing分流术（MBTS）或Sano分流术，新生儿期就需要进行。

MBTS是通过插入一根管道，这根管道起着主动脉的作用，同时连接了肺动脉，从而维持血液循环；Sano分流术则是通过用人工管道连接右心室及肺动脉，从而维持血液循环，提高存活率。虽然Sano分流术存活率比MBTS高，但若存在明显三尖瓣反流、右心室功能衰竭，应选择MBTS。

（２）二期手术：双向Glenn术，一般在患儿3～6个月时进行，使上腔静脉与肺动脉连接。

（３）三期手术：Fontan手术，一般在患儿3～4岁进行，使右心房和右肺动脉吻合。

２．心脏移植：是本病的根治性手术，移植一颗健康心脏后可以恢复正常，但心脏移植需要找到合适的心脏配体，可能需要时间比较长，价格也比较贵。要注意心脏移植后需要终身服药以免身体排斥移植的心脏。禁用于肺动脉高压、严重慢性阻塞性心脏病、肝炎病毒感染导致的肝硬化、门脉高压、肝炎淀粉样变患者。

治疗周期

本病需长期间歇性治疗。

治疗后效果如何？

1. 通过规范治疗，可控制患儿症状，防止并发症如酸中毒发生，挽救生命。
2. 若治疗不及时或未接受正规的治疗，则可能造成病情恶化，患儿很快就会死亡。

是否需要复诊？多长时间复诊？

需要复诊，具体复诊时间请遵医嘱。不适随诊。