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骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症

别名:骨纤维结构不良

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骨纤维异常增殖症就医

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什么情况需要及时就医?

  1. 儿童及青少年在体检时如发现骨骼有肿块,但无疼痛等自觉症状时,应在医生的指导下进一步检查。
  2. 患者出现轻微骨痛、肿胀等症状,或体检时发现骨骼存在畸形、肿块等,应及时就医。
  3. 已确诊为骨纤维异常增殖症的患者,如发生病理性骨折,应立即就医。

需要做什么检查确诊?

1.体格检查:通过视诊、触诊等检查患处是否存在肿胀、畸形、压痛等表现,对疾病做出初步评估。

2.影像学检查:进一步明确病变的范围及程度,辅助诊断。

(1)X线:可用于观察患处骨骼的病理变化及特征。本病早期患者边界相对清楚,病变晚期则缺乏清晰边界。以纤维成分为主的病灶表现为囊状透光区,病灶较大时边缘可有骨嵴向内凸出,使病灶呈分房状;病灶主要为沙砾样钙化,新生骨者则呈磨玻璃状,可有溶骨性改变,边缘锐利如虫蚀状改变[1]

(2)CT:CT不仅对病变内的囊性破坏、钙化和骨化的显示较敏感,还可显示由于骨皮质破坏伴有的软组织肿胀,而且克服了X线平片前后重叠的缺点,可用于重叠较多部位如头颅、骨盆等的检查。本病患者CT检查可有骨膨胀增粗,皮质变薄,呈毛玻璃样密度增高等表现[1]

(3)核磁共振(MRI):MRI能通过任意断面清晰地显示病灶和髓腔分隔,更清晰显示周围软组织受累的情况,能通过病灶信号特点评价其病理成分。本病患者T1WI多为均匀低信号,如果坏死组织出血则为高信号。T2WI其信号是可变的,如T2WI呈低信号说明有大量骨小梁形成;如病灶坏死液化则T1WI为低信号、T2WI为高信号。如T2WI呈高信号,其内有散在的成骨细胞,表明病变的代谢活跃;增强扫描病灶有不同程度强化,表明在病灶中心有大量的小血管且周边有大量的血窦[1]

3.血碱性磷酸酶(ALP):是骨生化转换指标之一,可反映成骨细胞的活跃程度,ALP升高提示骨病变的存在。

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