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蜘蛛指(趾)

蜘蛛指(趾)

别名:马凡氏综合征,Marfan综合征,肢体细长征

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眼科 骨科 心血管内科

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蜘蛛指(趾)症状

哪些感觉可提示早期蜘蛛指(趾)?

早期可表现为骨骼系统缺陷,视力近视度数很高,四肢与常人不同等。

怎么知道自己患有蜘蛛指(趾)?

蜘蛛指(趾)患者的骨骼四肢,心血管和眼部视力与常人相比有很大的区别,一般在人的幼年和青年出现,有小儿蜘蛛指和成人蜘蛛指。一般有以下这些症状:

1. 骨骼肌肉相关系统:

(1)蜘蛛指(趾):患者四肢细长,将双臂平伸后指距长于身高,双手自然下垂超过膝,上半身比下半身短。

(2)有时会出现鸡胸,脊柱侧凸和脊柱后凸等。

(3)肌肉无力不发达,皮肤下层脂肪少,胸部和腹部皮肤有皱纹。

(4)面偏窄、长头怪状畸形、眼球下陷。

(5)肌肉低张力,体质为无力。

(6)有些关节会过度伸展。

2.心血管:常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣不完全关闭,因为主动脉中层囊样的坏死从而引起夹层动脉瘤破裂和主动脉窦瘤。可以合成为各样式心律失常现象,比如:房颤、神经传导阻滞、预激综合症(心电图的一种异常表现)等。约五分之四的患者患有先天性心血管畸形。

3.眼:有白内障疾病,部分患者高度近视,更有甚者视网膜剥离、虹膜震颤(即虹膜在眼球转动,停止后仍有震动,肉眼无法看到)等。一般男性多于女性。

其他症状

先天性的蜘蛛指(趾)症状表现为耳轮廓大、胯弓偏高,迎风耳,患者智力发育迟缓,因为气管、喉和支气管软骨支架的丧失,上呼吸道感染后会出现发音嘶哑尖锐,哮鸣,出现“公鸭嗓”的现象。

可能引起哪些并发症吗?

  • 晶状体的半脱位或脱位状况,视力模糊、视野缩窄等青光眼症状,患有高度近视、虹膜炎和视网膜剥离等。
  • 心血管最可能并发主动脉特发性的扩张以及主动脉夹层动脉瘤,主动脉瓣变狭窄和二尖瓣出现一些特别异常等现象。
  • 颈内动脉瘤和蛛网膜下腔部出血,癫痫的发作为神经性病变。
  • 还可发生脊柱脊髓膨出、脊柱裂和脊髓空洞症。
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吴剑平

主治医师

小儿骨科

三甲
广州市妇女儿童医疗中心
专业擅长:擅长儿童肢体畸形矫形和重建如多并指(趾)、肢体不等长及内外翻畸形等;发育性髋关节脱位;儿童股骨头坏死;斜颈;脊柱侧弯;四肢骨折如肱骨髁上骨折、肱骨外髁骨折、前臂骨折、肱骨远端骨骺滑脱等疾病诊治。坚持“艺术拇指”手术理念,致力拇指多指临床研究,于2022年提出“拇指多指吴分型”(发表在世界手外科顶刊——美国手外科杂志)。担任Front Pediatr杂志审稿专家,先后在J Hand Surg Am、Front Pediatr、中华小儿外科杂志等知名期刊发表论文12篇,多次在全国大会汇报、交流,反响剧烈。主持省、市级课题各1项。
好评率:100% 接诊量:543
方建文

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