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蜘蛛指(趾)

蜘蛛指(趾)

别名:马凡氏综合征,Marfan综合征,肢体细长征

就诊科室:

眼科 骨科 心血管内科

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蜘蛛指(趾)治疗

目前,蜘蛛指(趾)尚无特殊治疗方法,治疗主要是使用β受体阻滞剂,限制剧烈运动,无创方法为常规监测主动脉大小,以及择期手术修复主动脉以延缓病情发展,改善预后。

治疗目标

预防心血管发生病变,改善视力,延缓病情发展,延长寿命。

药物治疗

β受体阻滞药:适用于无心力衰竭者服用,用来降低升主动脉的压力、防范医疗Q-T间期延长和心律的失常。常用药物为美托洛尔以及普萘洛尔。

禁忌症:患有房室传导阻滞、窦性心动过缓、慢性阻塞性肺疾病或支气管哮喘的患者禁用。

副作用:引起支气管哮喘;加重窦性心动过缓;长期使用会出现撤药综合征(即突然减少药物或撤药后,出现心绞痛症状)。

手术治疗

外科手术以矫正畸形心血管。对于直径大于六厘米的瘤体,二尖瓣或伴主动脉瓣关闭不完全,左心室遭遇损害或者心力衰竭的患者,应在积极充分准备下尽早或急诊手术;可根据具体情况纠正或者争取早期动手术。

  • 适应症:心脏瓣膜狭窄,心脏瓣膜漏
  • 禁忌症:白塞氏综合征,主动脉瓣替换后会导致瓣撕脱,手术不可以进行,大动脉炎症活动期,手术后可以导致瓣撕脱,应待到稳定后再手术,由心脏扩张而引起扩张性心肌病MI,手术对患者无帮助,也不宜手术。
  • 手术过程:瓣膜成形术的主要方法比如KeyDeVega成形和利用C型环成形等方式。
  • 术后:血容量的补足;气体交换需要保证;保持水电解质酸碱(ph指标)平衡;维持人体的正常体温;维持身体其他器官系统的功能正常;心血管手术切口无感染;疼痛得到有效控制;活动耐力和身体机能逐渐增强

其它治疗

避免剧烈运动:允许参与的低/中等强度休闲运动包括:保龄球、高尔夫球、地面或跑步机上健步走、健身自行车运动、轻度徒步以及双打网球。 

不建议或强烈反对的活动包括:举重、仰卧起坐、引体向上、俯卧撑、冰球、攀岩、帆板运动以及冲浪。

治疗周期

本病多需终身治疗。

治疗后效果如何?

总体看来预后险恶。据调查,2/3死于五十岁左右,有1/3的患者死于三十二岁以前[2]。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变。

多长时间复诊?

遵医嘱定期复诊。

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吴剑平

主治医师

小儿骨科

三甲
广州市妇女儿童医疗中心
专业擅长:擅长儿童肢体畸形矫形和重建如多并指(趾)、肢体不等长及内外翻畸形等;发育性髋关节脱位;儿童股骨头坏死;斜颈;脊柱侧弯;四肢骨折如肱骨髁上骨折、肱骨外髁骨折、前臂骨折、肱骨远端骨骺滑脱等疾病诊治。坚持“艺术拇指”手术理念,致力拇指多指临床研究,于2022年提出“拇指多指吴分型”(发表在世界手外科顶刊——美国手外科杂志)。担任Front Pediatr杂志审稿专家,先后在J Hand Surg Am、Front Pediatr、中华小儿外科杂志等知名期刊发表论文12篇,多次在全国大会汇报、交流,反响剧烈。主持省、市级课题各1项。
好评率:100% 接诊量:543
方建文

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骨关节炎(1例) 坐骨神经痛(1例)
专业擅长:多指、并指、扳机指、马蹄足、斜颈、髋关节发育不良、脊柱侧弯等儿童四肢与脊柱畸形的矫正,微创治疗儿童骨折,儿童骨与关节肿瘤、炎症的治疗
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