头-面血管瘤综合征

哪些感觉可提示早期头-面血管瘤综合征？

癫痫发作通常作为本病最早的临床表现，此时症状单一不典型，容易被忽略。如果患者存在颜面部血管痣，同时出现癫痫表现，则可作为早期诊断提示^［1］。

怎么知道自己患有头-面血管瘤综合征？

症状取决于血管瘤发育异常的位置和范围，常见于皮肤、眼部、脑膜部位等。

1. 皮肤血管瘤：常位于三叉神经第1支分布区域（头皮、前额、鼻部等位置），口腔及鼻腔黏膜亦常受到侵袭。表现为出生后即有红葡萄酒色扁平斑痣，边缘清楚，略高出皮面，一般压之稍褪色。
2. 眼部病变：主要表现为青光眼（视力模糊、眼胀、眼痛等），30％的患者可有此表现。主要是由于眼内血管瘤瘀血、增加了眼内容积，或由于血管增多、扩张而使房水生成增加，或因中胚叶组织残留，虹膜有异常血管阻塞房角所致。
3. 神经系统症状：脑膜血管瘤及颅内钙化点可引起癫痫发作、偏瘫、智力障碍及精神异常等症状。75％～90％表现为癫痫发作。血管瘤最常累及颅内的软脑膜，发生于软脑膜的异常血管瘤使局部的脑组织继发缺氧、萎缩、钙化，因此神经系统症状十分常见^{［1］［2］}。

其他症状有哪些？

1. 智力减退：大脑皮层出现钙化可影响神经生长，进而影响患者的智力发育，导致其智力减退。可表现为认知功能减退，学习能力低下等。
2. 卒中样症状：血管瘤影响相关神经组织，包括偏瘫（一侧肢体不能自主活动）、偏盲（一侧视力不明）等^［2］。

可能引起哪些并发症

1. 抑郁症：主要是由于颜面部的血管痣引起，患者对于外表的在意，疾病的长久不愈，可使患者出现自卑、情绪低落，长此以往，情感被压抑得不到抒发可诱发抑郁症。主要表现为持久的情绪低落，对任何事情兴趣不佳等。
2. 失明：主要是由于眼部症状，即青光眼得不到有效控制，造成眼部神经彻底丧失功能而引起。
3. 脑血栓：肿瘤压迫静脉血管，造成静脉回流受阻，可能会引发脑血栓，常表现为反应迟钝、偏瘫、失语、眩晕、视物模糊等。