头-面血管瘤综合征

该病目前无法根治，主要是对症治疗，还需结合多种康复方法。

治疗目标

缓解临床症状，改善患者的生活质量，延长患者的生存时间，防治并发症。

药物治疗

１．镇静止痉药

（１）适用人群：发生癫痫症状的人群，一旦癫痫发作，及时使用镇静止痉药物干预控制癫痫。

（２）常用药物：卡马西平、丙戊酸为一线药物。大多数患者正规治疗后癫痫症状控制良好。

（３）不良反应：可有肝肾功能异常表现。

（４）禁忌人群：存在肝肾疾病的人群。

（５）注意事项：不可随意调整药量，不可随意改动服药时间，也不可漏服，坚持遵医嘱按时按量服药，并注意血常规、肝肾功能、脑电图检查等。用药同时需实施松解衣领，肩下垫枕、氧气吸入、吸痰等护理措施，保持呼吸道通畅。做好安全护理，必要时约束四肢，切忌过度约束，保护患者以免受伤，癫痫发作结束后持续低流量鼻导管吸氧，密切监护患者生命体征。

２．血管瘤闭塞药

（１）适用人群：存在面部紫红色血管瘤的人群。

（２）常用药物：5％鱼肝油酸钠和或鱼肝油酸钠、平阳霉素等。

（３）作用：5％鱼肝油酸钠可导致瘤体血管血栓形成，阻塞血管，面部肿胀疼痛，有时可导致局部组织坏死等不良反应，但费用较低。平阳霉素属抗癌抗生素，可使瘤体血管内皮细胞水肿、变性、退化，血管收缩，管壁增厚，管腔闭塞，从而促使血管瘤退化，局部注射水肿轻，不留瘢痕。

（４）不良反应：可有发热（但一般在1天后即可消退）、过敏等。

（５）禁忌人群：对此类药物过敏的人群。

３．降眼压药

（１）适用人群：存在青光眼等眼部压力过大等症状的人群。

（２）常用药物：1％毛果芸香碱、碳酸酐酶抑制剂等。

（３）作用：降低眼内压力。

（４）不良反应：可引起瞳孔难以恢复的缩小表现，所以需要严格控制用药剂量。

（５）禁忌人群：对此类药物过敏的人群。

手术治疗

主要是针对青光眼进行激光治疗。操作安全有效，恢复快，可有效降低眼压。但是疗效不是永久性的，需要定期随访进行眼部压力的检查。

治疗周期

本病需要长期持续性治疗。

治疗后效果如何？

1. 本病无法治愈，只能通过各种治疗手段控制临床症状不再继续发展，经过及时正规的治疗，可有效减少癫痫的发作、青光眼的出现，保证患者的正常生活质量。
2. 若治疗不及时或者治疗不规范，都可使病情加重，严重影响患者的生存质量。

多长时间复诊？

需要复诊。本病确诊后需要长期治疗，复诊遵医嘱。