本病无法治愈,多为姑息治疗,以减轻肿瘤负荷,改善症状为主要目的。
治疗目标
减轻肿瘤负荷,改善症状。
化学药物治疗
烷化剂:苯丁酸氮芥,对初治CLL单药治疗反应率50%-60%,但完全缓解率不足10%。目前多用于年龄较大、不能耐受其他药物化疗或有并发症病人。可引起DNA链的交叉连接来影响DNA的功能以达到治疗的目的,主要适用于慢性淋巴细胞白血病、卵巢癌和低度恶性非霍奇金淋巴瘤。消化道反应、骨髓抑制较轻,但如为高剂量或长期应用会导致骨髓抑制严重,恢复缓慢,还会引起间质性肺炎及抽搐。本药过敏者、严重骨髓抑制者、严重肝肾功能损害者、妊娠及哺乳期妇女禁用;其他常用药物如环磷酰胺、苯达莫司汀等;
嘌呤类似物:氟达拉滨,总反应率60%-80%,CR率20%-30%,属于单磷酸腺苷氟化物,干扰腺苷代谢,对慢性淋巴细胞白血病有特效。主要不良反应有骨髓抑制、免疫抑制持续时间长、神经毒性及易激发自身免疫性溶血性贫血。对本药过敏、肌酐清除率小于30ml/min、失代偿期的溶血性贫血、严重骨髓抑制者,孕妇及哺乳期妇女禁用;克拉屈滨、喷司他丁等也可用于治疗CLL;
糖皮质激素:泼尼松,对伴有自身免疫性溶血性贫血或血小板减少的患者较为适用,一般不单独使用,大剂量甲泼尼龙对17p缺失患者有较好治疗反应率。大剂量糖皮质激素冲击治疗可使部分患者达到部分缓解(PR)的标准,但感染发生的概率也将增大。不良反应包括医源性的肾上腺皮质功能亢进、高血压及动脉粥样硬化等。有活动性消化性溃疡、骨折、严重高血压、糖尿病、癫痫病史以及严重精神病者禁用。
放射治疗
有明显淋巴结肿大、神经侵犯、重要脏器或骨骼浸润且有局部症状者可考虑放射治疗。与其他方法一起进行治疗可改善全身症状,但持续时间短。放射性核素淋巴结内照射和体外血细胞照射可在一定程度上减少淋巴细胞的数量,但并不延长患者的生存期。
其他治疗
- 免疫治疗:对早期病例有效,近2/3的患者可获得部分缓解,但对于进展期患者可加速疾病进程。最常见的不良反应是发热和寒战,少数患者可有溶瘤表现,此外还可能发生恶心、呕吐、高血压或呼吸困难;
- 造血干细胞移植:对年轻、能耐受强烈治疗、具有高危因素的患者主张在早期疾病无进展时进行移植。自体造血干细胞移植可改善患者的无进展生存,但并不延长患者寿命,不推荐常规采用。异基因移植具有细胞免疫杀灭肿瘤细胞的优点,是慢性淋巴细胞白血病的唯一治愈手段,但移植相关死亡率高于自体移植。
治疗周期
根据患者的病程情况而定。
治疗后效果如何?
及时规范治疗患者可处于缓解期,即患者的症状和体征消失,血常规及骨髓象指标明显恢复;若不及时规范治疗患者可有新发的淋巴结肿大,外周血中性粒细胞、血小板、淋巴细胞、血红蛋白以及骨髓中的淋巴细胞比起病时增加50%以上,部分患者可向幼淋巴细胞白血病、弥漫大B细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、急淋等其他恶性淋巴增殖性疾病转化。
多长时间复诊?
遵循医嘱进行复诊,并根据复查结果调整治疗方案。
王虹
副主任医师
血液科
苏州大学附属第一医院
周浩
主任医师
血液科
华中科技大学同济医学院附属协和医院
丁辉
主任医师
血液科