淀粉样变心肌病

本病可通过对患者原有慢性炎症疾病及消耗性疾病进行诊治，以及对淀粉样变心肌病对症治疗，当患者原有疾病缓解后，淀粉样变心肌病的症状随之缓解，严重者需手术治疗^[1]。

治疗目标

解决患者胸闷、心悸、胸痛等症状，纠正患者的呼吸困难。

药物治疗

• 细胞毒性药物：苯丁酸氮芥：适用于对于因B细胞疾病造成的淀粉样心肌病，降低类淀粉物前体（轻链）的血清浓度，以此缓解病情进展程度。常见的不良反应有过敏、皮疹、发热等，对本品过敏者禁用，严重骨髓抑制者、严重肝肾功能损害者禁用，妊娠及哺乳期妇女禁用。
• 免疫抑制剂类药物：甲氨蝶呤：可抑制二氢叶酸还原酶，组织尿嘧啶转变为胸腺嘧啶，影响免疫活性细胞DNA合成，起到免疫抑制作用，适用于淀粉样变心肌病的治疗，常见的不良反应有尿酸升高、胃肠道反应、骨髓抑制、脱发、皮炎等。痛风、高尿酸血症、肾脏功能有损害者禁用。

手术治疗

肝脏移植手术：当患者病情较重，心肌严重浸润时，肝脏移植手术是唯一可能有效的方法，肝脏移植手术能防止疾病的进展，并可能逆转淀粉样物质在某些组织中的沉积。一般情况较差的患者，或身体脏器有严重病变的患者禁忌使用。术后注意个人卫生，避免感染的发生。

治疗周期

根据患者原发病治疗情况，以及患者病情严重程度而定。

治疗后效果如何？

及时、规范治疗患者原发疾病后，患者的淀粉样变心肌病可随之缓解，患者的胸闷、心悸症状可基本好转；若没有及时规范治疗，严重者可出现呼吸困难、心律失常甚至危及生命。

多长时间复诊？

出院后1个月内注意复查心电图、X线等，以明确淀粉样变心肌病的情况，并根据复查结果进行下一步的治疗及康复。