小儿尿崩症

中枢性和肾性治疗方案不同，但主要治疗方法均为药物治疗，此外肿瘤致病者需行手术治疗，早发现、早治疗为该病的治疗原则。

治疗目标

采取规范化药物治疗，缓解患者临床症状，预防并发症，祛除病因，提高患者生存质量。

手术治疗

下丘脑或垂体手术：

(1)适用于下丘脑、垂体及其周围肿瘤致病者；

(2)基本原理：MRI确定病灶位置，随后开颅将肿瘤切除即可；

(3)优点：可恢复下丘脑及垂体功能，进而有效缓解症状，此外对患儿生存率的提高亦有一定帮助；

(4)缺点：因此术需开颅因而存在脑水肿、颅内感染等并发症的风险。

(5)禁忌症：严重心、肺、肾功能衰竭及严重休克者禁用。

(6)注意事项术：前6~8h禁食水、注意保暖、术区备皮，便于保持清洁，防止术后感染。

药物治疗

1. 人工加压素：适用于中枢性小儿尿崩症患儿，可补充不足的加压素而缓解症状，效果较为理想。副作用为荨麻疹、发热（体温＞38℃）、支气管痉挛、过敏者禁用；
2. 吲达帕胺：适用于轻症患儿，刺激肾脏增加其浓缩作用，从而有效治疗该病。副作用为恶心、呕吐、腹泻、心悸等，肾功不全、肝性脑病及过敏者禁用；
3. 吲哚美辛：仅适用于小儿肾性尿崩症患儿，增加肾脏浓缩能力，减少尿量，进而有效缓解症状。副作用为反酸、头痛、水肿等，帕金森患者及过敏者禁用；
4. 氯贝丁酯：适用于病情较轻的中枢性小儿尿崩症患儿，可刺激神经垂体释放加压素，从而有效缓解症状。副作用为头痛、肌痛、恶心等，肝功不全及过敏者禁用； 
5. 卡马西平：适用于病情较轻的中枢性小儿尿崩症患儿，可刺激神经垂体释放加压素，从而有效缓解症状。副作用为视物模糊、皮疹、乏力等，严重肝功不全者、房室传导阻滞者禁用。

治疗周期

该病通常需长期持续治疗。

治疗后效果如何？

1. 早发现、早进行规范化治疗，部分非遗传致病者可以治愈且预后良好；遗传致病者无法治愈，但可有效改善症状；病情严重的患儿常有终身多尿的后遗症； 
2. 若治疗不及时或未接受正规的治疗，可导致病情恶化，出现面色苍白、四肢厥冷、谵妄、昏迷等症状，严重危害患儿生命。

是否需要复诊？多长时间复诊？

需要复诊，应遵医嘱定期复诊，同时进行血管加压素测定、MRI等检查以评估病情恢复情况。