重症肌无力样综合征

本病尚无法彻底治愈。但通过规范化治疗可以一定程度的改善肌无力症状。^[2] 

治疗目标

改善肌无力症状，抗肿瘤治疗，增加存活率。

药物治疗

• 4-二氨基吡啶：适用于由于乙酰胆碱释放减少导致的肌无力患者，其作用是增加乙酰胆碱释放。有效且副作用小，相对无毒性。有时于服药后约1h可产生口周或更广泛的感觉异常。
• 胍尼丁：适用于需紧急缓解肌无力症状的患者，可以快速缓解肌无力症状。副作用大，包括肾功能衰竭，胃肠道疾病、心房纤颤和低血压，一旦使用胍尼丁，需从尽可能小剂量开始，和3、4-二氨基吡啶同时服用时需经常监护血常规、肌酐、尿素氮等，应尽早减量。对于肝肾功能不全、心功能不全患者慎用。

免疫治疗

• 血浆交换和大剂量免疫球蛋白：作为辅助疗法，轻症患者经此治疗后其肌肉动作电位可能恢复正常。
• 免疫制剂：肾上腺皮质激素，如泼尼松、硫唑嘌呤等，但其起效慢，至少6个月才有好转，在好转前一般需要服药数月，一旦取得好转或缓解则应减量直至最低有效量。

治疗周期

长期治疗。

治疗后效果如何？

经过规范而有效的治疗后，患者的肌无力症状可以得到缓解。但若未长期规范治疗，症状将进行性加重，严重影响生活质量，且其伴发小细胞肺癌的可能性增高。

多长时间复诊？

每月复诊。