小儿重症肌无力

部分患者可治愈，以药物治疗为主，若并发胸腺肿瘤可考虑手术治疗，多数患儿可明显改善症状，但易复发。

治疗目标

经过规范化治疗，缓解患儿临床症状，提高其生活质量。

药物治疗

1. 溴吡斯的明：适用于所有类型的患儿，可拮抗胆碱酯酶而有效缓解肌无力的症状。副作用为恶心、呕吐、腹胀、腹泻、汗液及唾液增多等，支气管哮喘、心绞痛患者禁用。
2. 泼尼松：适用免疫功能过度亢进的患儿，可抑制免疫反应从而有效缓解症状。副作用为骨质疏松、恶心、呕吐、电解质紊乱等，过敏者禁用。
3. 硫唑嘌呤：适用于免疫功能紊乱的患儿，可调节免疫功能，从而有效缓解症状，副作用为皮疹、呕吐、腹泻等，过敏者禁用。

手术治疗

胸腺切除术：

（１）适用人群：适用于并发胸腺肿瘤的患儿；

（２）基本原理：开胸，切除胸腺的病变组织；

（３）优缺点：优点为效果好、恢复快，缺点为可出现肺不张、气胸等并发症；

（４）注意事项：术前加强呼吸锻炼、训练咳痰方法、戒烟２周以上；

（５）禁忌症：肌无力危象者。

其他治疗

1. 血浆置换：适用于肌无力危象和难治性重症肌无力患儿，与正常人血浆进行置换，以清除患者体内的乙酰胆碱抗体。
2. 呼吸机辅助通气：患儿严重呼吸困难甚至不能自主呼吸时，可通过呼吸机辅助通气以保证足够的氧气供给。

治疗周期

该病通常为长期持续性治疗。

治疗后效果如何？

1. 通过正规治疗，多数患儿可明显改善症状（小部分患者可达到治愈效果），但易复发，因而应遵医嘱定期复诊；
2. 若治疗不及时或未接受正规化的治疗，则可能造成瞳孔缩小，严重呼吸困难，大汗淋漓，口唇、皮肤青紫色等表现，严重影响患儿生命健康。

是否需要复诊？多长时间复诊？

需要复诊，应遵医嘱定期复诊，同时行重复电刺激试验、乙酰胆碱抗体检测等以评估病情恢复情况。