高血氨症

高血氨症因恶性程度高，预后较差，只能尽可能延长患者生存周期。该病的治疗原则是尽快排出体内血氨，缓解患者的症状。主要采用药物治疗，作用是促进肾脏排毒；后期可采用腹膜透析和血液透析，来尽量延长生命周期。 

治疗目标

早期积极治疗则会尽快缓解患者症状，同时配合药物治疗促进排毒，使患者能够正常生活。

药物治疗

1. 苯甲酸钠：此药为酸类消毒剂，目的是促进氨的吸收、代谢及排出，不同浓度的制剂作用不同，应详见药物说明书；在人体肠道的酸环境下，苯甲酸钠可转化为毒性较强的苯甲酸，对苯甲酸钠过敏的患者禁用。
2. 丁酸苯脂：可以补充尿素代谢缺乏的酶，减轻高氨血症的症状；该药无明显禁忌症。
3. 新霉素：为氨基糖苷类抗生素，为肝昏迷患者作辅助治疗。新霉素不宜用于全身性感染的治疗。本品不同剂型、不同规格的用法用量可能存在差异，请阅读具体药物说明书使用，或遵医嘱。较少发生的有听力减退、耳鸣或耳部饱满感；步态蹒跚、头昏或步履不稳；交叉过敏，对一种氨基糖苷类抗生素不能耐受者，可能对其他氨基糖苷类亦不能耐受。

手术治疗

肝脏移植手术：将病肝切除后，进行肝移植的下腔静脉与已经切断肝的下腔静脉进行吻合，即下腔静脉的吻合方式主要为原位肝移植。此种方法不离断进行肝移植肝的下腔静脉，与原肝肝下腔静脉侧侧吻合，或与原肝肝静脉进行端侧吻合；该手术优点是使终末期肝病患者肝功能得到良好恢复，切除病灶彻底；缺点是容易引起伤口二次感染。

其他治疗

• 血液透析：血液透析是通过将体内血液引流至体外，经一个由无数根空心纤维组成的透析器中，血液与含机体浓度相似的电解质溶液(透析液)在一根根空心纤维内外，通过弥散/对流进行物质交换，清除体内的代谢废物、维持电解质和酸碱平衡；同时清除体内过多的水分，并将经过净化的血液回输的整个过程；适用于高血氨症引起的急性或慢性肾衰竭、肝胆疾病及水电解质紊乱；其副作用主要有低血压、痉挛、恶心、呕吐、发热，透析后的女性病人99%以上会丧失生育的能力；大多数患者在血液透析后尿量逐渐减少，有些患者可无尿。
• 腹膜透析：该检查是利用人体自身的腹膜，作为透析膜的一种透析方式。通过灌入腹腔的透析液，与腹膜另一侧的毛细血管内的血浆成分进行溶质和水分的交换，清除体内潴留的代谢产物和过多的水分，同时通过透析液补充机体所必需的物质。通过不断的更新腹透液，达到肾脏替代或支持治疗的目的。此治疗适用于高血氨症引起的急、慢性肾衰竭，高容量负荷，电解质或酸碱平衡紊乱等疾病，以及肝衰竭的辅助治疗，并可进行经腹腔给药、补充营养等。

治疗周期

长期持续性治疗。

治疗后效果如何？

早期发现通过药物和手术治疗治愈效果尚可，预后尚可；若不及时治疗出现并发症，预后较差，患者存活率低。

多长时间复诊？

患者应遵循医嘱每2~3个月复查实验室检查和脑电图，若结果仍不理想，医生及时调整治疗方案。