完全性肺静脉异位引流

本病自然病程预后极差，其中约有半数患者出生后3个月内死亡，若未得到及时干预，超过半数患者可于１岁内死亡，所以一旦明确诊断，应尽早手术治疗。随着现代临床对本病认识的深入、手术技术的娴熟和术后监护方法的完善，一般可纠正患者的心血管畸形，改善心功能，缓解症状，达到治愈^［1］。

治疗目标

缓解患者发绀、气促等症状，纠正心血管畸形，最大程度地改善患者的生活质量，降低并发症发生率。

药物治疗

正性肌力药：能够有效降低肺动脉压力，周围小动脉有效扩张，使体循环阻力降低，减轻心脏负担，速效强心，缓解心力衰竭的症状。常用药物有洋地黄类药物，如西地兰，需注意本品有一定蓄积性，可能引起中毒现象，应严格按照医嘱用药。其副作用为胃肠道反应（恶心、呕吐、食欲不振、腹泻、腹痛等）、心律失常（若心律突然转变，应警惕洋地黄中毒）、神经系统症状（头痛、眩晕、失眠、神志错乱等）、视觉改变（如复视等）。对本品成分过敏者、强心苷制剂中毒患者、患有心室颤动、室性心动过速、梗阻性肥厚型心肌病、预激综合征等人群禁用。

手术治疗

本病手术方式的选择应根据临床分型而定,目的是建立正常的肺静脉血流通道、防止肺静脉回流受阻及扩大左心房容积。

１．手术方法：采用胸骨正中切口，在全麻中浅低温体外循环下手术。常规切除胸腺，游离、结扎动脉导管或动脉韧带，经主动脉、右心耳或上腔静脉、下腔静脉插管建立体外循环，应用含钾冷晶体心肌保护液主动脉根部顺灌保护心肌。

（１）心上型：双房横切口经房间隔到左心房,将总肺静脉前壁切开与左心房后壁吻合。

（２）心内型：采用右房斜切口，全肺静脉引流入右房时，切除卵圆孔或房间隔缺损与肺静脉开口之间的房间隔；而全肺静脉引流入冠状静脉窦时，切除冠状静脉窦开口与左心房后壁的间隔及部分房间隔，切缘的粗糙面缝合，并以较大的自体心包补片修补房间隔缺损，将冠状静脉窦、肺静脉口隔入左心房侧。

（３）心下型： 经改良心包斜窦路径，将心脏向右上翻转置入右侧胸腔，在膈肌水平切断缝扎垂直静脉，从垂直静脉断端纵行剖开肺静脉共汇至左、右肺静脉分支，剖开左心房后壁与肺静脉共汇侧侧吻合，进行缝合，注意避免吻合口扭曲。

２．适应证：所有存在完全性肺静脉异位引流的患者。

３．优缺点：可有效矫正心血管畸形，但需注意多数左心发育不良,加上手术吻合口不够大等原因,易出现肺水肿、低心排综合征等并发症。

治疗周期

本病治疗周期需要根据病情程度轻重、复杂程度以及术后恢复效果决定，无固定治疗周期。

治疗后效果如何？

1. 通过及时规范有效的治疗，加强围手术期的管理、良好的心肌保护、精细的手术操作可取得满意的手术结果。恢复患儿正常的心功能，症状可以得到缓解甚至治愈。
2. 若未及时接受系统规范治疗，约有半数患者出生后因心房水平没有足够的右向左分流而死亡；存活下来的患者，则会因为持续大量肺静脉血液回流入肺循环，形成早期肺动脉高压，最终发生心力衰竭。

是否需要复诊？多长时间复诊？

要求接受定期门诊随访。具体复诊时间应遵医嘱和疗效而定。常规复查胸片、心电图、超声心动图,必要时给予心导管及造影检查，以了解肺血情况、心功能情况。不适随诊。