肾性尿崩症

对于继发性肾性尿崩症，部分患者可以治愈，主要是积极的进行原发性疾病的治疗。对于原发性肾性尿崩症，主要是通过对症治疗来缓解症状。

治疗目标

采取规范化药物治疗，缓解患者临床症状，预防并发症，祛除病因，提高患者生活质量。

药物治疗

1. 噻嗪类利尿剂：适用于本病大多数患者，常用的药物为氢氯噻嗪，可以使尿量减少。本药常见的不良反应为皮疹、荨麻疹等。对氢氯噻嗪或磺胺类药物过敏者禁用，无尿或严重肾功能减退者禁用。
2. 非甾体抗炎药：适用于本病大多数患者，常用的药物为吲哚美辛，可能通过抑制水通道蛋白从细胞膜表面脱离，发挥抗利尿作用。副作用为反酸、头痛、水肿等，帕金森患者及过敏者禁用。
3. 阿米洛利：与氢氯噻嗪合用作为成人患者的一线用药，可使患者尿量减少50％，并可避免低血钾等电解质紊乱的风险。常见的不良反应为恶心、呕吐、腹痛。低血钾患者禁止使用，孕妇、老年患者慎用^［3］。

其他治疗

嘱患者低钠饮食、补充足够水分以防止脱水及高钠血症的发生，定时排尿以防止泌尿系统感染。

治疗周期

肾性尿崩症需要长期持续性治疗。

治疗后效果如何？

1. 早发现、早进行规范化治疗，部分非遗传致病者可以治愈且预后良好；虽遗传致病者无法治愈，但可有效改善症状；病情严重的患儿常有终身多尿的后遗症。　
2. 若治疗不及时或未接受正规的治疗，可导致病情恶化，出现面色苍白、四肢厥冷、谵妄、昏迷等症状，严重危害患儿生命。

多长时间复诊？

需要复诊。治疗初期，每月复诊1次；病情稳定后，每三个月复诊1次。