血小板无力症

目前输注血小板仍是本病最主要的治疗方法，辅助重组活化因子Ⅶ输注、药物治疗、造血干细胞移植，大部分患者可以顺利止血。

治疗目标

帮助患者止血，消除出血症状，预防颅内出血等严重并发症。

一般治疗

对于鼻出血或牙龈出血未能止血的患者，可给予明胶海绵按压，辅助止血。

急症治疗

1. 血小板输注：输注血小板悬液可有效止血，预防手术大出血，辅助伤口愈合，是本病最主要的治疗方式。严重出血减轻后仍应继续输注血小板至少2天。但是应注意不可频繁输注血小板，以免GPⅡb／Ⅲa抗体形成，导致输注无效。其他风险包括过敏反应、病毒性疾病传播、同种免疫反应等；
2. 重组活化因子Ⅶ输注：该药是一种新的凝血制剂，输注重组活化因子Ⅶ，可有效止血，可用于手术中及术后止血。但是本药半衰期较短，在急性出血或其他预防性治疗中需要频繁输注给药，防止给患者带来极大的痛苦和不便。对本药过敏者禁用。

药物治疗

雌激素：大量静脉输注雌激素，可治疗月经量过多导致严重出血的患者，还可预防产后出血。用药1～2天后，雌激素、孕激素联合用药，也可口服雌激素，如复方炔诺酮片等。这类药物常见的不良反应有恶心、食欲下降、乏力等，严重肝肾功能不全者禁用^［4］。

其他治疗

1. 心理治疗：出血症状可引起患者严重的恐惧、紧张、焦虑等情绪，因此应积极疏导患者的不良情绪，向患者科普本病的病因、治疗、预后等知识，减少患者的负面情绪；
2. 基因治疗：通过基因修复致病基因，有可能根治本病，但目前该治疗方式尚未成熟。

治疗周期

血小板无力症难以治愈，需长期治疗。

治疗后效果如何？

1. 通过血小板输注、重组活化因子Ⅶ输注等治疗，大部分患者可以控制出血症状；
2. 如果未进行及时有效的治疗，患者很容易并发内脏出血、颅内出血，严重者可导致死亡。

是否需要复诊？多长时间复诊？

需要复诊，患者出院后应遵医嘱定期复诊。