先天性肾病综合征

肾病综合征较难彻底治愈，早发现、早诊断、早治疗，对于延缓肾功能损害的进展、改善症状、预防并发症极为重要。

治疗目标

无特殊治疗方法，应该积极对症治疗，延缓患儿病情，肾移植是根除的办法，可即使肾移植术后，患儿的寿命依旧要低于正常人。

一般治疗

1.注意休息：水肿严重者应卧床休息，消肿后活动。躺在床上时，要经常变换姿势，防止血栓形成。除明显水肿或并发感染、重度高血压外，其他患儿无需卧床休息。缓解后活动量应逐渐升高。

2.饮食与维生素：如出现明显水肿和高血压，应短时间限制饮水，缓解后无需继续低盐饮食限制食盐。确保每天摄入适当的蛋白质。在糖皮质激素应用过程中，应每天补充维生素D和钙。

3.防治感染：保持皮肤清洁，防止皮肤感染。常规免疫应在肾病缓解后3个月以上进行。如果儿童接触水痘，应暂缓给予糖皮质激素治疗。

药物治疗

1.利尿剂：具有利尿消肿作用。常用的药物有氢氯噻嗪、螺内酯等，适用于严重水肿、皮肤感染、高血压、激素不敏感或腹水的患儿。当疗效不佳时，可使用速尿等强效利尿剂。肾脏功能严重不全者禁用。

2.糖皮质激素：治疗先天性肾病综合征的首选药物。常用药物有泼尼松，糖皮质激素抑制体内的过度免疫反应，减轻免疫复合物的产生，减少对肾脏的损害。糖皮质激素不应用于重症患儿感染。

手术治疗

肾移植：是唯一彻底治疗的方法，通常在2岁以后或体重达到7公斤时。对于蛋白尿严重的患儿，可先行肾切除术（终止蛋白尿），并用透析维持生命，等待移植。但肾移植治疗费用较高，且肾源不易得，移植后患儿的身体素质依旧不佳，且需要终身服用抑制排斥的药物，患儿的寿命也低于正常人。

治疗周期

本病多需终身治疗，彻底治疗应该在2岁以后行肾移植手术。

治疗后效果如何？

先天性肾病综合征患儿预后差，患儿需及时就医治疗，以改善预后，提高患儿的生存率及生活质量。如不能及时行肾移植，病死率高。进行肾移植后，多数可延长生存期，但较难达到正常人的自然寿命。

多长时间复诊？

每周复诊，严重者需入院治疗，待肾功能正常稳定后转门诊治疗。