巨膀胱-小结肠-肠蠕动迟缓综合征

本病总体预后较差，容易出现发育迟缓、慢性营养不良等相关后遗症。治疗方式有药物治疗及手术治疗。

治疗目标

缓解症状、减少死亡率。

药物治疗

1.多潘立酮：可促进胃肠蠕动，适用于胃肠蠕动功能低下的患儿。副作用包括见头痛、头晕、嗜睡、倦怠、神经过敏或皮肤瘙痒。胃肠道出血、胃肠穿孔患者禁用。

2.西沙比利：可促进胃肠动力，同时可缓解患者呕吐症状，适用于呕吐症状明显的患儿。副作用包括：过量服用引起心动过速。小于34周早产儿慎用。

3.新斯的明：可有效控制症状并促进肠的蠕动，适用于出现麻痹性肠梗的患儿。副作用包括：可能致恶心、呕吐、腹泻、流泪、流涎等。甲状腺功能亢进症慎用。

4.红霉素：是常用的儿科抗感染药物，适用于合并感染的患儿。副作用包括：腹泻、恶心、呕吐、中上腹痛、口舌疼痛、胃纳减退等胃肠道反应。对红霉素及其他大环内酯类药物过敏者禁用。

手术治疗

1.肠管造瘘术：对于有肠梗阻的患者，可以进行该项手术。将肠管在腹部开一个口，将粪便通过切口引出，缓解肠道的梗阻症状。术后要注意抗感染。

2.肠移植手术：一般在大面积肠坏死等情况下才考虑进行本治疗。但缺点在于，对于新生儿或婴儿实施该手术的难度和风险较大。

其它治疗

1.肠外营养：适用于肠道功能较差，不能进食的患者。主要是通过静脉将营养液输入体内，维持患者体内的营养需求。

2.导尿：通过将导尿管插入膀胱，将膀胱内的尿液导出。适用于尿储留患者。通过导尿可以减轻对膀胱的压迫。

治疗周期

巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征需要患者长期坚持治疗，至少需要半年，如果出现并发症则至少需要2年以上。

治疗后效果如何？

该病的总体预后较差，大部分的患儿可因为并发症死亡，即使存活后可能也会出现发育迟缓、营养不良等后遗症，严重影响日常生活。

多长时间复诊？

本病患者每1～2个月需及时复诊，进行腹平片、甲状腺功能监测、消化道造影等相关检查。