本病可治愈,先天性椎体畸形需根据畸形的特点及其所引起脊柱发育异常的程度,采用相应的治疗措施。轻度畸形者可配支具,并加强背部肌肉锻炼,严重畸形者要进行手术治疗。若治疗不及时,将影响患者日常生活,严重者可致残,但一般无生命危险。
治疗目标
畸形得到矫正,不影响患者美观和日常生活,改善患者生活质量。
手术治疗
根据脊柱畸形的类型和严重程度、脊柱侧凸的进展速度、畸形的部位及患者的年龄而决定术式。
1.脊柱原位后融合术:脊柱原位后融合术适应于脊柱畸形轻至中度、外形尚可,畸形发展不快的患者。此类手术可以起到复位和矫正的作用,使多个脊椎融合成段进而阻止脊柱畸形生长。可采用自体髂骨作为骨源,融合范围包括上、下两个正常椎体。术后患者要加强营养,遵医嘱进行功能锻炼。重度脊柱畸形者不宜选用此类手术方式。此外,有移植排异反应者禁用此类手术。
2.单侧椎体骨骺固定术:对椎体凸侧的前方和后方进行融合,阻止其过度生长,使脊柱凹侧继续生长,达到矫形目的。但对有过度后凸者不宜做此类手术。
3.脊柱侧凸的矫正及融合术:适合于脊柱畸形严重者。脊柱侧凸的矫正及融合可以使脊柱维持正常位置,防止脊柱侧凸的进一步发展、终止脊柱融合节段的生长。术后患者注意营养均衡,遵医嘱进行功能锻炼。其他类型脊柱畸形不宜选用此类手术方法。
4.脊柱截骨术:这种手术适用于脊柱侧弯合并严重脊柱后凸的患者。年龄较大或者青春期的
患者,其椎体单侧未分节、病变部位僵硬、严重成角侧凸。如脊柱凸侧有肋骨,融合术中将其切除,通过脊柱前入路行楔形截骨及并进行融合术,这一手术难度较大,必须由经验丰富的脊柱矫形医师来完成。因手术引起脊髓损伤危险较大,术前应向病人及其家长交代清楚。术后患者要充分休息,注意饮食搭配和功能锻炼,出现不适及时告知医生。轻度及中度脊柱畸形患者不宜选用此类手术。
其他治疗
保守治疗:支具可以防止畸形的进一步发展,适用于脊椎畸形长段且柔软的侧弯患者。佩戴支具期间要遵医嘱定期复查,记录脊柱弯曲角度的变化,以便监测其发展情况。如在支具固定期间,弯曲度明显加重,则应考虑手术治疗。对于弯曲度超过50度者,最好不采用支具固定。
治疗周期
本病为先天性遗传病可能性大,多需长期间歇治疗。
治疗后效果如何?
可治愈。本病要根据畸形的特点及其所引起脊柱发育异常的程度,采用相应的治疗措施。部分患者通过佩戴支具或手术治疗可治愈,不影响自然寿命。小部分患者可因治疗不及时而矫正困难,影响美观和日常生活,严重者可致残,但一般无生命危险。
多长时间复诊?
先天性椎体畸形患者术后每1个月复诊一次,以后每3个月、半年复诊一次。具体遵医嘱而定。
李凯群
主治医师
骨科
南方医科大学南方医院
肖军
副主任医师
关节科
南方医科大学南方医院
石青
副主任医师
骨科