高脂蛋白血症Ⅱ型

该病无法彻底治愈，需要终身治疗。主要通过药物治疗，生活方式干预为主，对于严重的患者，也可采用手术治疗。如果不及时治疗或不遵医嘱，可引起多种并发症，如动脉粥样硬化性心脏病、脑中风、代谢综合征、急性胰腺炎等。

治疗目标

1.成人合并有广泛动脉硬化性病变，血清低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）＜1.8mmol/L（毫摩尔/升）；不合并广泛动脉硬化性病变LDL-C＜2.6mmol/L.

2.儿童血清低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）＜3.4mmol/L（毫摩尔/升）

3.若难以达到上述目标值，建议至少将血清低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）水平降低50%。

一般治疗

积极调整生活方式：健康科学的生活方式是治疗的基础措施。

1.戒烟：应积极戒烟；

2.饮食：饮食应进食低饱和脂肪酸、低胆固醇饮食，如鱼类、豆制品、蔬菜、水果等。少吃或不吃动物内脏、肥肉及腌制、油炸、煎烤类食物。

3.控制体重：积极参加体育锻炼，为保证运动安全，应充分评估冠状动脉、主动脉和颅内动脉受累情况后选择合适的运动方式和运动量，以慢跑、快步走、太极拳等轻缓的有氧运动为主，每周尽量累计运动时长达到150分钟。

药物治疗

1.他汀类药物：常见的他汀类药物有辛伐他汀。能够竞争性的抑制体内胆固醇合成限速酶的活性，减少胆固醇的合成。可以降低冠心病死亡率和患者总死亡率。不良反应可导致肝功能损伤。孕妇、哺乳期妇女及计划妊娠的妇女禁用。

2.普罗布考：能够影响脂质蛋白的代谢，促进低密度脂蛋白清除，降低甘油三酯和低密度脂蛋白。最常见的不良反应为胃肠道不适，胀气、腹痛、恶心和呕吐。孕妇及哺乳期妇女禁用。

手术治疗

1.门腔静脉分流术：可影响脂质蛋白的代谢，促进低密度脂蛋白清除。注意肝功能差者禁用此手术。术后注意常规禁食、输液、应用抗生素预防感染。

2.肝脏移植术：适用于极严重的高胆固醇血症，或对药物无法耐受的严重高胆固醇血症患者。除非患者有严重并发症，否则对患者身体创伤较大，一般不主张使用。

其它治疗

脂蛋白血浆置换：是重要的辅助治疗措施，可使低密度脂蛋白-胆固醇降低。适用于对他汀类药物过敏或不能耐受的严重难治性高胆固醇血症者。该治疗价格昂贵，有创且存在感染风险。

治疗周期

需要终身长期持续性治疗。

治疗后效果如何？

高脂蛋白血症Ⅱ型难以彻底治愈，但可以通过药物治疗，改变生活方式等，可将血脂控制在正常范围，延缓病变进行，如未进行规范治疗，可因严重的心脑血管疾病而危及生命。

多长时间复诊？

建议3～6个月复查血清低密度脂蛋白胆固醇水平。