小儿赖氏综合征

本病部分患者如能早期诊断，及时抢救，可以治愈，但是本病总体较为凶险，具有死亡率高的特点，病情轻浅或治疗及时可以尽早阻止疾病进展并逐渐恢复健康；若病情严重或治疗不及时则可在一日至数日内死亡。治疗主要是对症治疗：纠正代谢紊乱，控制脑水肿、惊厥，降低颅内压等。

治疗目标

纠正代谢紊乱，控制脑水肿、惊厥降低颅内压，使患儿恢复健康。

药物治疗

1.20%甘露醇、呋塞米：甘露醇，常用剂型为注射剂，为脱水药。用于治疗各种原因引起的脑水肿，降低颅内压，防止脑疝；呋塞米，利尿药，通过利尿减轻脑水肿^[3]。

2.食醋灌肠：每次10至20毫升食醋，加上2倍的无菌生理盐水稀释后灌肠，用以降低血氨。

3.凝血因子或新鲜血浆：维生素K可预防出血，有助于凝血酶原的合成，且输注新鲜血浆或凝血因子可以防止出血。

4.50%乳果糖混悬液：口服50%乳果糖混悬液以酸化肠道，减少氨的吸收。

其它治疗

控制惊厥：

当患儿惊厥发作时，用抗惊厥药物，如地西泮等。

治疗周期

小儿赖氏综合征需要及时治疗，治疗周期大约为1周。

治疗后效果如何？

经过规范而有效的治疗后，该疾病可以治愈，但是死亡率高，病情轻浅或治疗及时可以尽早阻止疾病进展并逐渐恢复健康；若病情严重或治疗不及时则可在一日至数日内死亡。