小儿赖氏综合征

• 以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征
• 严重呕吐、性情改变、癫痫、意识障碍、昏迷等
• 病因尚不明确，预后不良

简介

小儿赖氏综合征（Reye's syndrome）又称瑞氏综合征、雷耶综合征等，是一种病因尚未明确的以急性脑病和肝功能障碍为主要临床特征的危重疾病。多发生于1-18岁之间儿童，高峰年龄为5-14岁。患儿通常有病毒感染（如流感、水痘等）后服用阿司匹林等水杨酸类药物的病史。通常表现为严重呕吐、神志或性情改变（如烦躁、呆滞、嗜睡、意识模糊、癫痫、昏迷等）。实验室检查存在血氨升高、ALT/AST升高以及PT延长，胆红素通常不升高。肝脏活检存在肝细胞脂肪变形而无明显炎症改变。预后取决于大脑受影响的严重程度，总体死亡率约20%。脑水肿严重者预后不良，存活者后期可能出现神经系统受损后遗症，如智力发育迟缓、运动障碍等。神经系统症状较轻者预后较好。治疗以药物及支持治疗为主。

症状表现：

临床表现主要有严重呕吐、性情改变、神志改变、癫痫、精神不振、意识障碍以及昏迷等。

诊断依据：

满足以下条件可确诊本病：1、急性非炎症性脑病（脑脊液呈无菌性且含每毫升白细胞含量小于9个 ，或无炎症细胞浸润的脑水肿）；2、肝功能障碍（血清转氨酶和/或血氨升高 3 倍），或肝活检显示脂肪浸润；3、没有其他诊断可以解释脑病和肝功能紊乱情况。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病不常见。

据统计1980 年至1997年间美国共出现1207例，1980年最高，有555例，1980年之后发病率开始下降，1994年后每年病例数少于2例。这可能与儿童使用阿司匹林类药物的减少有关。

是否可以治愈?

该疾病部分患者可以治愈，但是死亡率高，病情轻浅或治疗及时可以尽早阻止疾病进展并逐渐恢复健康；若病情严重或治疗不及时，则可在一日至数日内死亡。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是