矫正型大动脉转位

目前以外科修补室间隔缺损、房室瓣关闭不全、解除右心室流出道梗阻等为主要治疗原则。手术治疗效果较好，积极治疗后部分患者可治愈。

治疗目标

纠正畸形，改善症状，提高患者生存质量。

药物治疗

1.抗生素：如青霉素、庆大霉素、链霉素、氯霉素等。适用于矫正型大动脉左转位发生感染时和手术后的患者。副作用有恶心呕吐、失眠、口干、嗜睡等。肝肾功能不全、孕妇及过敏患者禁用。

2.强心剂：如地高辛、毛花苷C、毒毛花苷K等。适用于心力衰竭的患者，具有正性肌力，加强心脏功能的作用。副作用主要为胃肠道反应和中枢神经系统反应，如恶心呕吐、便秘、头晕嗜睡等。心动过缓、Ⅱ度和Ⅲ度房室传导阻滞、预激综合征、肥厚梗阻型心肌病、低钾血症和高钙血症等患者禁用。

手术治疗

1.心脏缺损修补术：适用于心房/心室缺损的患者。术前注意控制患者症状，术中应注意心室心房流出道成形，避免瓣膜狭窄；缝合时注意避免损伤传导束。术后严密监测患者心率、心律等情况。

2.心脏调转术/大动脉调转术：仅适用于严重左心室流出道梗阻、肺动脉瓣环发育不良者。术前积极治疗并评估术后指征，术中注意外通道应选用适当的直径和长度，注意预防外通道梗阻。术后防止外通道扭曲或受压导致的外通道内栓塞。

心理治疗

矫正型大动脉转位因疾病的严重症状以及治疗效果不佳会产生恐惧和焦虑，医生进行心理疏导，避免患者精神刺激，保持良好的心态。

治疗周期

矫正型大动脉转位需短期治疗。

治疗后效果如何？

本病经积极治疗后，患者症状可改善，治疗效果较好。不积极治疗患者可能发生心力衰竭、严重心律失常等。

多长时间复诊？

治疗后建议每月复诊，进行体格检查以及相关心脏造影、导管检查以了解疾病发展以及有无并发症发生的情况。