先天性性联无γ-球蛋白血症

本病以预防感染为主，可通过药物治疗控制感染，并通过免疫替代疗法提高免疫力，减少感染发生。

药物治疗

1.抗生素类药物：由于患儿自身免疫力弱，容易感染病原菌，临床多应用广谱的抗生素抑制病原菌的生长。常用的有青霉素、头孢类，长期使用广谱抗生素，容易引起细菌耐药。

其他治疗

1.免疫替代疗法：给患儿输注人血清γ-球蛋白，正常人的血浆、丙种球蛋白等，补充患儿体内缺乏的免疫球蛋白，提高免疫力，控制感染。在输注球蛋白时，若出现发热、皮肤过敏等不良反应，需要及时告知医生。

2.做好保护隔离：患者居住环境应定期清洁，定期通风、定期消毒。减少与人接触，外出应佩戴口罩，勤洗手。

治疗周期

治疗周期较长，由于免疫缺陷，会导致反复感染，因此需要长期间断治疗。

治疗后效果如何

本病属于遗传病，目前的治疗手段仅能控制已出现的感染症状，以及提高患者免疫力，不能完全治愈。

多长时间复诊

建议可3～6个月复查1次。