先天性高胰岛素性低血糖血症

本病尚无法彻底治愈，通过规范化治疗可以将患者血糖控制在较为理想的水平，保证生活质量。

治疗目标

缓解患者的不适症状，将血糖维持在较为合适的水平。

药物治疗

1.二氮嗪：针对病因治疗，是治疗先天性高胰岛素血症的一线药物。禁忌症：充血性心力衰竭、糖尿病、肾功能不全患者。不良反应：水钠潴留、尿量减少、胃肠道反应。

2.奥曲肽：奥曲肽是二氮嗪治疗无反应时的二线治疗药物。可升高血糖，缓解症状。大剂量使用时会抑制胰高血糖素和生长激素的分泌，反而加重低血糖，故不推荐大剂量使用。奥曲肽常见不良反应包括厌食、恶心、腹痛、腹泻、药物性肝炎等，故应定期监测肝功能，及时停药后肝功能受损可自行缓解。

3. 糖分补充：补充葡萄糖或静脉输注葡萄糖，补充糖分，可迅速纠正低血糖症状。应在监测血糖的基础上使用，维持血糖平稳，避免诱发高血糖。

治疗周期

本病多需终生治疗。

治疗后效果如何？

经过规范而有效的治疗后，患者的血糖可长期控制在合理范围内，可减少并发症发生，保证患者的生存质量。但若血糖长期未规范控制，则会出现神经系统损伤等并发症。

多长时间复诊？

刚开始一周复诊一次，病情稳定后可三个月复诊一次。