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小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿

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小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗

本病目前无法彻底治愈,但通过规范化治疗可以保证患者的生活质量,部分患者可能需要预防性抗凝治疗。

药物治疗

1、输注去白细胞的红细胞、注射雄激素等:可以促进机体产生正常的红细胞,维持血液的正常功能。

2、糖皮质激素:可以抑制免疫系统对红细胞的免疫攻击,从而减少溶血。但是该药只对部分患者有效,给药时应遵守小剂量、多次的原则,也可用单克隆抗体、抗氧化药物等抑制免疫系统的无差别攻击,要注意可能会引发免疫力下降,导致感染。

其他治疗

异基因造血干细胞移植是目前唯一可能治愈本病的方法,但缺少循证依据。

治疗周期

本病多需终身治疗。

治疗后效果如何?

通过规范化治疗后,患者血红蛋白尿可以得到改善,贫血的症状也有所好转,可极大提高患者生活质量。

多长时间复诊?

定期复诊,一般建议3-6个月复查血象。

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