南京市神经纤维瘤病[Von Recklinghausen病]专家

疾病介绍:神经纤维瘤病是一种常染色体（指染色体组中，除了与决定性别有关的性染色体以外的染色体）显性遗传性疾病，具有家族性和遗传性发病倾向，较少见，典型临床表现是皮肤牛奶咖啡斑伴多发的神经纤维瘤（神经来源的良性肿瘤，表现为皮下软组织肿块）。该病由位于常染色体的基因缺陷使神经嵴细胞（一种胚胎发育过程中的过渡性多能细胞，经诱导后可发生迁移，并分化进入多种细胞谱系）发育异常所致，可导致皮肤、骨骼、肌肉、内脏、神经等多系统损害，临床上以对症治疗和手术切除肿瘤治疗为主，虽不能根治，但大多预后良好，较少发生恶变。

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