什么是噬血细胞综合征? 

嗜血细胞综合症主要是一类由于组织细胞异常增生,从而吞噬正常的红细胞,淋巴细胞等出现的临床疾病。嗜血细胞综合症分为原发性和继发性两种。患者会出现淋巴结异常增生,肿大,发烧,肌肉无力等临床症状。

如果说确诊为嗜血细胞综合症的话,一定要及时的治疗,避免引起更严重的疾病。血液功能异常的患者一定要及时的去医院进行检查,可以做血常规,骨髓穿刺等检查,确定具体的病因之后再进行具体的治疗,在治疗的过程中一定要注意休息,尽量避免过度的劳累。

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王靖翰·主治医师
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唐河县人民医院疼痛科
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以发热、肝脾肿大和全血细胞减少为主要特征治疗以控制过度炎症状态,纠正免疫缺陷为主进展快,尚理想疗法,预后较差简介噬血细胞综合征是家族遗传性或获得性免疫功能异常导致的,以出现过度炎症反应为主要特征的临床综合征。参与免疫反应的各类淋巴细胞、单核细胞等出现异常激活、增殖且分泌大量炎性细胞因子,导致一系列病变。本病进展较快,可进一步引发内脏功能障碍和出血。目前本病尚理想疗法,可尽早行骨髓移植术,患者通常预后较差,难以治愈。症状表现发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、凝血功能障碍、情绪障碍、昏迷、谵妄等。诊断依据根据患者典型的发热、肝脾肿大、淋巴结肿大等临床表现,结合血液学检查,如血常规、血生化,骨髓穿刺活检等检查可明确诊断。噬血细胞综合征有哪些类型?根据发病原因,本病可分为以下两类:原发性性噬血细胞综合征继发性噬血细胞综合征是否具有传染性?否是否常见?本病较为少见,据报道发生在儿童的原发性噬血细胞综合征的年发病率约为0.12/10万[1],继发性噬血细胞综合征尚流行病学数据。是否可以治愈?可治愈,只能通过控制过度炎症状态,纠正潜在免疫缺陷缓解患者症状。是否遗传?原发性噬血细胞综合征存在常染色体隐形遗传,继发性噬血细胞综合征遗传。是否医保范围?是
王靖翰·主治医师郑永江副主任医师中山大学附属第三医院
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