浆细胞病
再简单的病,弄不明白,就治不好
浆细胞病
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浆细胞病
幸好来的早,不然全坏了
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首都医科大学附属北京安贞医院是以治疗心肺血管疾病为重点的三级甲等综合性医院,专科特色突出,在中国心血管领域处于领军地位,多学科综合实力强劲。医院始终坚持公益性,围绕“一核两翼”战略布局,以“强专科,优综合”为方向,坚持医、教、研、创、科学管理、文化建设六位一体,建设国内一流、国际知名的高水平创新型医院。北京安贞医院成立于1984年4月,北京市心肺血管疾病研究所成立于1981年9月,二者均由我国胸心血管外科奠基人吴英恺院士所创立,为一个医疗科研联合体。目前医院占地面积7.65万平方米,现有职工4000余人,高级专业技术人员800余人,住院编制床位1500张,拥有国家重点学科1个,国家临床重点专科3个,年门急诊量270余万人次,手术超7万例。医院坚持以人才为核心竞争力,现有“北京学者”4人,二级教授、千人计划、长江学者、新世纪百千万国家级人选等39人次,省部级突贡专家、215工程领军人才、十百千工程“十”层次人选、215工程学科带头人、十百千工程“百”层次人选等109人次。目前拥有博士生导师75人,硕士生导师199人,博士后流动站17个、博士研究生培养点17个、硕士研究生培养点29个。北京安贞医院为国家区域医疗中心建设输出医院,是首批国家心血管疾病临床医学研究中心,拥有符合国际标准(ISBER)的国家和北京市心血管疾病临床样本资源库,是首批获得器官移植诊疗科目资质的医疗机构之一。近年来,围绕优势学科,不断提升综合实力,承担中法急救与灾难医学合作中心、北京市危重孕产妇救治中心、北京市体外生命支持质量控制和改进中心任务,已形成以心血管病学为核心、多学科联合发展的综合学科群,为各类合并心脏病的患者提供优质医疗服务。多年来,医院全体职工秉承“公勤严廉”的院训,弘扬传承吴英恺院士精神,积极承担社会责任,出色完成应急医疗、对口支援、国际医疗援助等重要任务,连续多次获得首都卫生系统文明单位称号,先后培养出全国医药卫生系统先进工作者、南丁格尔奖章获得者、首都劳动奖章获得者、首都十大健康卫士等一批优秀医务工作者。“十四五”期间,北京安贞医院将继续以人民健康为中心,坚持两个以人为本,以患者为本,为患者提供精准、安全、有温度的医疗服务,以职工为本,让职工有尊严地工作,拥有执业的幸福感和获得感,构建新发展格局,实现医院高质量发展。多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。,不确定,骨髓,1.治疗原则 (1)一般情况下,无症状MM患者,无需治疗;症状性骨髓瘤才开始治疗。 (2)对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM,可早期治疗干预。 高危的无症状MM的定义为:①骨髓中异常浆细胞≥60%;②肌酐清除率<40ml/分;③血清游离轻链比值≥100;④骨骼影像学检查出现以下活动性病变证据:核磁共振(MRI)≥1个以上骨损害;PET-CT阳性;全身低剂量CT发现>5m的骨损害。 2.一般治疗 (1)血红蛋白低于60g/L输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。 (2)高钙血症等渗盐水水化,强的松,降钙素,双膦酸盐药物,原发病治疗。 (3)高尿酸血症水化,别嘌呤醇口服。 (4)高黏滞血症原发病治疗,必要时临时性血浆交换。 (5)肾功能衰竭原发病治疗,必要时血液透析。 (6)感染联合应用抗生素治疗,对反复感染的患者,定期预防性丙种球蛋白注射有效。 3.化疗 常用药物包括:①靶向药物目前主要为蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米)和免疫调节剂(沙利度胺、来那度胺或泊马度胺)2种;②传统化疗药物包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等;③糖皮质激素如地塞米松、强的松等。 常用的化疗方案组合为:蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+糖皮质激素;或蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+传统化疗药物+糖皮质激素;或传统化疗药物+糖皮质激素(属于传统化疗方案)。 已证明,含有蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案的疗效明显优于传统化疗方案。故MM患者应尽量采用包含蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案治疗。 (1)适合做自体移植的患者采用不含马法兰的联合方案,避免其对造血干细胞的损伤; (2)不适合做自体移植的患者如年龄大于65岁老年患者,传统药物可选用含马法兰的联合方案。 4.造血干细胞移植 所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植,部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。 5.放疗 用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。,风湿系统疾病、慢性结核感染、肾病、慢性肝病,无,1.生化常规检查 血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白(又称尿本周氏蛋白)半数阳性。 在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常规生化检查中,若球蛋白总量增多或蛋白电泳中出现异常高尖的“M峰”,应到血液科就诊,除外骨髓瘤的诊断。 2.血常规检查 贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。 3.骨髓检查 浆细胞数目异常增多≥10%,为形态异常的原始或幼稚浆细胞。 4.骨骼X线检查 可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。 对于MM患者的骨损害,一般认为CT、核磁共振(MRI)等发现病变的机会早于X线检查;这些影像学手段检查对骨损害病变的敏感性依次为:PET-CT>MRI>CT>X线。 5.染色体、荧光原位杂交技术(FISH)等生物学检查 骨髓染色体17p13缺失,和/或t(4;14)和/或t(14;16)异常,往往提示高危。荧光原位杂交技术(FISH),特别是用CD138(在大多数骨髓瘤细胞表达阳性)磁珠纯化后的FISH即iFISH检查,更能提高检验的阳性率。这一检测已被用于2015年新修订的国际预后分期系统(R-ISS分期系统)中。 6.血清游离轻链检查 较普通的血或尿轻链检查敏感性高,已被国际骨髓瘤工作组(IMWG)专家定义为严格完全缓解(sCR)的疗效标准。若MM患者治疗后,血清游离轻链由阳性转为阴性,其疗效为严格完全缓解。,。
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