首都医科大学附属北京安贞医院是以治疗心肺血管疾病为重点的三级甲等综合性医院，专科特色突出，在中国心血管领域处于领军地位，多学科综合实力强劲。医院始终坚持公益性，围绕“一核两翼”战略布局，以“强专科，优综合”为方向，坚持医、教、研、创、科学管理、文化建设六位一体，建设国内一流、国际知名的高水平创新型医院。北京安贞医院成立于1984年4月，北京市心肺血管疾病研究所成立于1981年9月，二者均由我国胸心血管外科奠基人吴英恺院士所创立，为一个医疗科研联合体。目前医院占地面积7.65万平方米，现有职工4000余人，高级专业技术人员800余人，住院编制床位1500张，拥有国家重点学科1个，国家临床重点专科3个，年门急诊量270余万人次，手术超7万例。医院坚持以人才为核心竞争力，现有“北京学者”4人，二级教授、千人计划、长江学者、新世纪百千万国家级人选等39人次，省部级突贡专家、215工程领军人才、十百千工程“十”层次人选、215工程学科带头人、十百千工程“百”层次人选等109人次。目前拥有博士生导师75人，硕士生导师199人，博士后流动站17个、博士研究生培养点17个、硕士研究生培养点29个。北京安贞医院为国家区域医疗中心建设输出医院，是首批国家心血管疾病临床医学研究中心，拥有符合国际标准(ISBER)的国家和北京市心血管疾病临床样本资源库，是首批获得器官移植诊疗科目资质的医疗机构之一。近年来，围绕优势学科，不断提升综合实力，承担中法急救与灾难医学合作中心、北京市危重孕产妇救治中心、北京市体外生命支持质量控制和改进中心任务，已形成以心血管病学为核心、多学科联合发展的综合学科群，为各类合并心脏病的患者提供优质医疗服务。多年来，医院全体职工秉承“公勤严廉”的院训，弘扬传承吴英恺院士精神，积极承担社会责任，出色完成应急医疗、对口支援、国际医疗援助等重要任务，连续多次获得首都卫生系统文明单位称号，先后培养出全国医药卫生系统先进工作者、南丁格尔奖章获得者、首都劳动奖章获得者、首都十大健康卫士等一批优秀医务工作者。“十四五”期间，北京安贞医院将继续以人民健康为中心，坚持两个以人为本，以患者为本，为患者提供精准、安全、有温度的医疗服务，以职工为本，让职工有尊严地工作，拥有执业的幸福感和获得感，构建新发展格局，实现医院高质量发展。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血） 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。