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厦门大学附属中山医院,始建于1928年,是一所集医疗、教学、科研、预防保健于一体的三级甲等综合性医院。医院在系统性组织肥大细胞病,尤其是白血病期的治疗方面具有显著的专业优势。医院设有48个临床及医技科室,其中包括国家临床重点专科消化内科、心内科等,福建省临床重点专科消化内科、肝胆胰外科等。医院拥有先进的医疗设备,如全球创新的首款彩色光谱CT、高端能谱CT等,并率先开展临床新技术和新项目。在系统性组织肥大细胞病的治疗上,中山医院凭借其强大的医疗实力和丰富的临床经验,为患者提供全面、精准的治疗方案,助力患者重获健康。为系统性组织肥大细胞病的白血病期,即组织嗜碱细胞恶性增生,并侵犯血液与骨髓。全身性肥大细胞增多时可引起肝、脾、淋巴结肿大,骨骼损害及关节痛。,主要病因基因突变:C-KIT基因突变,该基因参与肥大细胞增殖分化的调控,也有研究发现MS4A2基因突变,该基因编码同时也是一种受体,位于肥大细胞表面的一种蛋白质,是其生存所必需。,血液,肥大细胞白血病的治疗主要通过药物、放疗治疗,针对危重病例考虑骨髓移植,通过静脉输注造血干细胞、祖细胞,达到重建患者造血与免疫系统。,其他类型白血病,无,1. 血常规:常表现为轻度至中度贫血,血小板可减少或正常,白细胞数增高达(10~150)×10^9/L,分类中肥大细胞明显增多。 2. 骨髓穿刺:增生明显活跃或极度活跃,有较多的组织嗜碱性细胞,嗜碱性粒细胞亦可增多,其他各系细胞受抑,巨核细胞及血小板减少。 3. 基因检测:C-KIT等基因检测,测试是否会产生肥大细胞的恶性增殖。 4. 尿常规:检测尿液中组胺的量,来判断患者是否有肥大细胞的恶性增生。,。
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