先天性胆管扩张症，也称为先天性胆总管囊肿，是一种胆管的局限性或者全程的囊状扩张。
对于这种疾病，一经诊断，通常首选外科手术治疗。在手术过程中，医生会根据囊肿的具体情况选择适当的手术方式。对于胆总管囊肿，主要的手术方式包括胆总管囊肿切除胆肠吻合和联合肝部分切除。对于合并有肝内胆管扩张的肝内外胆管扩张症患者，可能会采用联合肝部分切除的方式。
在手术后，患者需要在医生的指导下进行必要的复查，同时可能需要服用药物如优思弗来进一步治疗，以避免胆肠吻合口形成结石。另外，在平时的生活中，患者应注意少吃胆固醇含量较高的食物，如鸡蛋的蛋黄以及动物的内脏，因为进食胆固醇食物量较多可能会导致体内胆固醇含量较高，进一步增加胆肠吻合口结石形成的可能性。
因此，外科手术是治疗先天性胆管扩张症的重要方法。患者需要积极配合医生的治疗建议，注意术后复查和饮食管理，以降低并发症的风险。
小儿先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。 其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。女性发病高于男性。
临床分型
- Ⅰ型胆总管囊性扩张型：从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。囊肿通常直径为 6～18cm，可容 300～500ml 胆汁，较大儿童甚至可达 1000～1500ml。
- Ⅱ型胆总管憩室型：较少见，仅占 2～3.1%。在胆总管侧壁有囊肿样扩张，囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，胆管的其余部分正常或有轻度扩张。
- Ⅲ型胆总管囊肿脱垂：罕见，仅占 1.4%。病变表现为胆总管末端扩张并疝入十二指肠内，此型在临床上有时被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤。
- Ⅳ型：多发性的肝内或肝外的胆管扩张，分两个亚型。Ⅳa：肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张；Ⅳb：肝外胆管的多发性扩张。
- Ⅴ型：腹痛、黄疸及腹部包块为本病的 3 个典型症状，但许多患儿，特别是梭状型患儿多不同时具有上述的“三主征”。临床上常以其中 1～2 种表现就诊。
肝内胆管扩张：但随着对肝内胆管扩张了解的深入，目前多数作者认为这是一独立的病症。其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。最近几十年来，随着对本病的病因、病理改变了解的深入，特别是对与胰胆管合流异常关系的逐步探明，本症治疗经历过不同的手术处理阶段。上世纪 70 年代以前，国内外学者都多采用外引流手术或囊肿、肠管吻合的内引流手术。手术后死亡率高达 20%～30%，尽管部分病例手术后可以解决胆汁排出梗阻的问题，近期疗效尚可，但由于胆总管囊肿仍然存在，术后经常出现反流性胆管炎、囊肿感染、吻合口狭窄、胆道结石，特别是胆道的癌变等严重并发症。
病理 根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型
I 型：囊性扩张。临床上最常见，约占 90%。可累及肝总管、胆总管的全部或部分肝管。胆管呈球状或葫芦状扩张，直径最大者可达 25 cm，扩张部远端胆管严重狭窄。胆囊管一般汇人囊肿内，而左右肝管及肝内胆管正常。
II 型：憩室样扩张。为胆总管壁侧方局限性扩张呈憩室样膨出，临床少见。
III 型：胆总管开口部囊性脱垂。胆总管末端十二指肠开口附近的局限性囊性扩张，脱垂坠人十二指肠腔内，常可致胆管部分梗阻。
IV 型：肝内外胆管扩张。肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张，肝外胆管亦呈囊性扩张。
V 型：肝内胆管扩张(Caroli 病)。肝内胆管多发性囊性扩张伴肝纤维化，肝外胆管无扩张。
扩张的囊壁常因炎症、胆汁储留以致发生溃疡，甚至癌变，其癌变率为 10%，成人接近 20%，较正常人群高出 10--20 倍。囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，成年人中合并胆石者可高达 50%。
先天性胆道扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst )。根据其病变特点，近年来认为应称为胆管扩张症。本病好发于东方国家，尤以日本常见。男女之比约为 1 ： 3-4。幼儿期即可出现症状，约 80 环病例在儿童期发病。
胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有：
- 先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管、胰管末端未分开，或胆总管以直角进{人胰管，或胰管在壶腹上方汇人胆管，胰液易反流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性.变，导致胆总管囊性扩张；
- 先天性胆道发育不良：胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后{再空泡化贯通，如胆管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张；
- 遗传因素：本病女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。
先天性胆管扩张症，临床上又称为先天性胆管囊性病变。其发病率以婴幼儿最为常见，胆管任何部位均可发生病变。目前研究主要认为是胆管和胰管的连接部位过于狭窄，造成了胰液反流入胆总管破坏胆管壁而形成胆管壁的囊性扩张。临床上主要表现为腹部疼痛，腹部肿块，黄疸等症状。那么先天性胆管扩张症，应该如何治疗呢？下面我们一起来学习一下。
目前临床上对于先天性胆管扩张的患者治疗方法，最主要还是以手术治疗为主。临床上常用的手术方法主要有以下几种：
- 病变囊肿切除后，近远端胆道吻合重建。这是本病首选的方法之一，通过切除病变囊肿后行断断胆道重建，或者行肝总管空肠吻合重建。这样可以使胆汁尽可能地排泄入肠道中，恢复患者的正常生理功能，帮助消化。
- 囊肿肠管吻合术。这种情况是对于扩张的胆管无法完整切除，或者患者一般情况较差无法耐受长时间手术，或者切除扩张胆管后患者行胆肠吻合或胆道吻合过于复杂。这种办法的优点是手术创伤较小，解除了胆道梗阻。但是，由于囊肿并没有完全切除，仍有可能发生胰液或肠液反流，造成胆管感染或者癌变的风险。
- 对于肝内弥漫性胆管扩张的患者，可行部分肝脏切除或者行肝移植等手术。其中，肝移植是有可能彻底治愈肝内弥漫性胆管扩张的手术方式。
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肺结节临床诊治的关键在于判别性质、规范管理、适时干预。《“健康中国2030”规划纲要》强调了疾病的“早诊断、早治疗”，并且肯定了中医药的价值。中西医结合诊疗模式是中国独有的诊疗方式， 中医、西医优势互补，可提高临床诊疗效果。中医在一些疾病病变早期干预的“治未病”“整体观念”“以人为本”等思想，与肺结节的适时干预理念正相契合。随着电子计算机断层扫描（CT）的应用普及和日益增多，我国肺结节检出率呈现明显的上升趋势。
中医病因的病机认识
肺结节临床多无症状，对于存在临床症状的类型，可属中医“咳嗽”“喘病”等范畴。其中医病因分为内外两端，内因由情志内伤、饮食失宜、劳逸失度及先天禀赋不足所致；外因主要与感受烟毒雾霾、 六淫邪气、电离辐射等有关。
肺结节发病与气、湿、热、痰、瘀、毒等病理产物 产生及其相互搏结有关。病位主要在肺，与肝、脾、 肾相关。以本虚标实居多。
中医辨治方法
肺结节是一个较为特殊的病种，许多肺结节患 者临床无明显症状，甚至无证可辨。也有部分患者伴有一些躯体或心理不适，包括咳嗽、咳痰、焦虑、失眠等症状。对于肺结节的辨治应该在全程管理的基础上，通过辨病、辨证、辨体，“三辨”相结合进行施治。
辨病
临床上许多肺结节患者就诊时仅有影像学异常并无临床症状体征，对于这类患者，无证可辨，需要从“病”论治。“微观辨证”是辨治肺结节重要方法，也是肺结节辨“病”治疗关键。 肺结节是动态变化的病变，腺癌是恶性肺结节最常见的病理类型，目前公认的肺腺癌发展历程（AAH-AIS-MIA-IAC）及其典型临床影像学表现趋势变化（NS-PS-SN）也对应着结节恶性程度的逐渐升高，结合影像病理学、中医取象比类思维，相应的其病理因素表现出从痰湿向血瘀的过渡。若见高密度实性成分增加，提示恶性风险增加。结节增大，提示气机阻滞愈深，湿、痰、瘀、 邪留存结聚愈多、病程愈久。临床研究表明辨病治疗可对亚实性结节人群的口干舌燥、自汗盗汗、食 欲不振、五心烦热、咯痰、及社会/家庭状态功能改善。
辨证
参考《中医诊断学》、《中华人民共和国国家标准中医临床诊疗术语：证候部分》、《方剂学》、《中医内科学》结合相关文献及临床经 验制订如下证候分型、辨证标准及治法方药。气郁伤肺证、寒痰阻肺证、痰热蕴（壅）肺证、痰瘀毒结证、肺阴虚证、肺脾气虚证等。
辨体
肺结节虽然生长在局部，但从一开始 就是一个“全身性疾病”。临床上无明显症状表现 时可应用中医体质理论对患者形态结构、生理功 能、心理状态等方面特质进行评估以辨明体质指导治疗，体质辨识可参照中华中医药学会于 2009年制定的《中医体质分类判定表》，将患者体质划分为平和质、气郁质、气虚质、痰湿质、湿热质、阳 虚质、阴虚质、血瘀质、特禀质，可据此用药、情志调摄、饮食起居、运动导引等改善体质。
中医调护
饮食养生
肺结节患者在饮食上需注意少食肥甘之品，脾胃虚弱者难以运化，从而生痰生湿，不利于肺结节的消散。平素可饮服玫瑰花、陈皮等代 茶饮调理气机，服用山药、白扁豆、黄芪等药食同源之品健运脾胃。 情志调摄
日常生活中注意情志的调摄，忌情志过极，宜培养爱好，修身养性，调畅情志。
起居环境 居住室内应保持空气良好，及时 通风换气；室外活动应避开雾霾等空气污染天气。
导引运动
注重规律、适量体育活动，可习练八段锦、五禽戏等传统功法强身健体，借助导引使全身气机通畅。
参考文献：中国中西医结合学会肿瘤专业委员会，北京中医药学会肿瘤专业委员会 肺结节全程管理共识专家组.［J］. 中国实验方剂学杂志，2024，30（1）：149-159
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