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肢端肥大症是由垂体生长激素腺瘤分泌过多生长激素而引起的以肢端肥大为主要表现的临床综合征,生长激素腺瘤是垂体功能性腺瘤,总体发病率比较低,但却危害严重,不及时治疗会引起严重心脏和肺部损害,引起心功能衰竭和呼吸功能衰竭,可危及生命而丧失手术机会,而及时的治疗治愈率会大大提高,寿命延长生活质量提高。因此早发现早治疗显得尤为重要,正确认识肢端肥大症是前提。
临床表现
肢端肥大症的进步表现有以下几个方面:
1.肿瘤占位引起的症状:如头痛,视力视野障碍,正常垂体功能低下,侵犯海绵窦引起颅神经麻痹等,一般生长激素腺瘤发现时肿瘤体积多较小,上述症状不明显。
2.生长激素过多引起的一系列内分泌代谢紊乱,几乎对全身各大系统均有影响,主要表现如下:
1)皮肤粘膜增厚,前额凸出,鼻翼宽大,嘴唇肥厚,牙缝增宽,手脚增粗肥大等。
2)呼吸道粘膜增厚,舌肥大,可引起呼吸道梗阻,打鼾,呼吸睡眠暂停;
3)糖、蛋白质及脂肪代谢异常,可引起血糖升高,蛋白分解增多,还可以引起高钙血症,结石等。
4)心血管系统,可引起高血压,心肌肥厚,严重时心力衰竭,是导致死亡的主要原因。
5)呼吸系统,可引起气道狭窄,慢阻肺,肺部疾患发生率升高,严重时可引起呼吸衰竭。
6)精神神经及肌肉,可引起情绪障碍,脾气暴躁,易怒,肌肉萎缩,无力等。
7)生殖系统,生长激素腺瘤可伴有高泌乳素血症,女性出现月经紊乱,泌乳,不孕等,男性早期可出现性欲旺盛,后期可出现性功能减退。
诊断
生长激素腺瘤根据典型的临床表现,内分泌学检测,和影像学检查,诊断多不困难,重点在于垂体以及靶腺轴内分泌功能的评估,以及由于长期高生长激素引起的各系统合并症的评估,对于后续治疗手段的选择及时机尤其重要。
治疗
目前生长激素腺瘤治疗仍以手术治疗为一线治疗手段,随着技术的进步,对于常规的生长激素腺瘤的手术全切率以及生化缓解率已经大大提高,而且手术相关并发症明显减少,内镜经蝶手术是首选手术方式。而对于侵袭性生长激素腺瘤的治疗,目前对于部分病例,手术做到影像学全切已经可以实现,但生化完全缓解率仍不高,后续存在复发以及再生长等问题,因此需联合药物,放疗等其他治疗。对于药物治疗,最常用的是生长抑素类制剂如奥曲肽等,可以降低生长激素水平,缩小肿瘤体积,控制和改善临床症状,但使用周期长,费用较高,对于失去手术机会的病人可考虑选择。其他的药物还有多巴胺激动剂溴隐亭,用于胶质瘤化疗的替莫唑胺,在部分难治性侵袭性肿瘤中有效,但一般不作为一线治疗。
小结
生长激素腺瘤是一种功能性垂体腺瘤,可引起多系统内分泌及代谢紊乱从而出现一系列症状,手术是首选治疗方式,治疗及时,可以治愈。怀疑有相关症状的患者尽早到神经外科或者内分泌科进行诊治,切莫错过最佳手术时机。
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作者 | 豌豆sir
文章首发于 | 病痛挑战基金会公众号
罕见病往往意味着确诊难,
病友们积极求医,却总是难以确诊;
今天要介绍的这种病格外特别,
有些病友自己还没意识到已经患病,
医生打眼一“看”就看出了问题,
原来,他们往往有明显的外貌特征,
来认识肢端肥大症吧!
我叫刚子,2005年在河北读大学时,
恰逢民航高校来招飞行员,果断报名,
顺利通过了体检等环节,来到航校,
在教练机上翱翔蓝天,憧憬着未来。
然而,07年即将毕业,
北京家里传来的一个消息,
改变了我的职业生涯,
同时,也挽救了我自己的身体!
我正准备签约南方的一家航空公司,
父亲却在此时患上了糖尿病,
为了能时刻陪在他身边悉心照料,
我决定转地面空管,留在首都。
08年的一天,
我陪父亲来协和医院内分泌科看病,
接诊的金教授在给父亲问诊快结束时,
突然对我的容貌格外注意,
他仔细端详着我,又握了握我的手,
问了一个让我有些莫名其妙的问题,
别说,还真准!
没错,我向来是油性皮肤,
特别是最近面部多油、手心容易出汗;
他又问,你最近经常头疼吗?
我感觉近期没有,但之前确实有头疼,
去医院说是鼻炎,吃了药就没事儿了。
金教授说,你可能有肢端肥大症,
连招飞体检都不在话下的我,
内心只有三个大字:不会吧!
检查发现血液生长激素(GH)值明显偏高,
垂体增强磁共振,查出脑垂体有肿瘤,
果然,我确诊患有肢端肥大症。
原来,这种病容易导致面容、身体异常:
鼻大唇厚、手足肥大、额头突出、
皮肤增厚、指节变粗、牙齿稀疏等,
我和家人并没有注意这些渐进的变化,
后来,拿我几年前的照片一比对,
鼻子、额头的改变其实很明显,
它已经潜伏在我身体里很久啦!
直接导致肢端肥大症的病因是
血清生长激素(GH)和
胰岛素样生长因子(IGF)-1水平升高,
同时,根据2013年发布的
《中国肢端肥大症诊治指南》,
95%以上的肢端肥大症患者,
是因垂体生长激素腺瘤所致。
非常遗憾的是,对我们病友而言,
当手脚变大、下颌突出、颧骨增大,
面容莫名地变得越来越“丑”时,
也许垂体瘤已经藏在身体很久了,
肢端肥大症比较隐匿,
病友确诊时,病程甚至能达到7-10年!
手指突然套不上戴了多年的戒指,
鞋子、手套变小,乏力、多汗、头疼,
心慌房颤、睡觉打鼾、白天犯困,
视力下降、多发关节疼痛,
新发高血压、高脂血症、高尿酸血症、
糖尿病、腕管综合征、
合并甲状腺肿瘤、结肠肿瘤等,
有两项以上情况出现,要小心这种病哦!
建议尽早去内分泌科就医。
好在这种病的治疗方案比较成熟,
根据情况可选择手术、药物和放射治疗。
我因为垂体瘤侵袭到侧方的海绵窦,
医生建议先服用生长抑素类似物(SSA),
几个月后,肿瘤缩小,GH值大为下降,
09年,做了经鼻蝶窦垂体瘤切除手术,
过程很顺利,GH值基本恢复正常。
但因为我的垂体瘤离血管比较近,
不能完全切除,稍有一些残留。
2015年,我又进行了第二次手术,
配合立体定向放疗,效果良好,
此后一直坚持复查激素、保持用药,
至今我的病情比较稳定。
是的,只要及时确诊、合理治疗,
完全可以控制病情,回归普通的生活。
09年之前,我加入了垂体瘤GH病友会,
和病友充分交流后,我强烈感受到,
肢端肥大症十分缺乏社会公众的认知
和医保政策的有力支持。
为了控制病情,不少病友需要终身用药,
我确诊时,治疗用药SSA普遍未纳入医保,
每月费用高达上万元。
很多病友在术后直接放弃了用药,
导致垂体瘤复发或者激素很难达标,
各种并发症缠身,甚至危及生命。
我很希望能为病友们尽一份自己的努力。
机会真的来了,就在09年,
罕见病伙伴机构瓷娃娃中心发起了
全国首届“罕见病法律研讨会”,
邀请各界专家研讨罕见病保障政策,
我们在内的5家罕见病组织应邀参加,
受GH病友会委托,我作为代表参会,
不巧的是,正赶上手术啊!
关键时刻,还是父亲给力!
近七十高龄的他欣然决定代我参会,
在姐姐陪伴下,他热情地参会、讨论,
积极接受采访,得到多家媒体报道,
每每想起,我心底都涌上一股暖流,
GH群里的病友们也一直感念不已。
以父亲为榜样,我参加了许多公益活动:
去台湾参会交流,回来积极分享收获;
和医生一起拍摄短片,开展科普宣传,
倡导公众关注、支持肢端肥大症群体。
按国外患病率估算,国内约有10万病友,
这种病隐匿性又特别强,危害极大。
许多病友早期“头痛医头、脚痛医脚”,
辗转多科室,都没能发现这个罪魁祸首,
确诊时已出现心脏病、糖尿病、高血压、
睡眠呼吸暂停等严重的合并症。
这时的他们往往正值壮年或中年,
是家里上有老下有小的顶梁柱,
因病失业、家庭破裂等悲剧,时有发生。
而只要我们了解这一疾病,
避免误诊漏诊、合理诊疗、费用可负担,
肢端肥大症并不可怕。
目前,治疗用药SSA用药选择很少,
在各地的保障情况并不均衡,
不少地方尚待完善,
期待有更多创新药物纳入医保。
2017年,世界垂体组织联盟(WAPO)
将11月1日设立为“国际肢端肥大症日”
(Acromegaly Awareness Day),
2020年,WAPO将10月设为垂体月
(Pituitary Month),
希望公众了解肢端肥大症、关爱病友。
从今天起,你可能会在许多平台,
陆续看到一系列我们病友的故事。
爱不罕见,“肢”造非凡,
欢迎和我们一起,
为肢端肥大症病友加油!
![](https://img11.360buyimg.com/imagetools/jfs/t1/139002/24/20427/10964/5fe83d7aEd6d19120/222c13ead35217b0.jpg!q100)
垂体瘤外科手术指征,垂体瘤按照类别分为功能性垂体瘤和无功能性垂体瘤,主要包括以下几个方面:
- 1、如果是泌乳性垂体瘤,泌乳素水平小于 500ng/ml,药物治疗可以矫正泌乳素水平;如果泌乳素持续大于 500ng/ml,如果口服药物效果不好,或者患者不能耐受药物的副作用,可以考虑进行手术。
- 2、原发性库欣病,药物治疗的长期效果不理想,可以考虑进行外科手术。
- 3、肢端肥大,建议将外科手术作为多数病人的首选治疗。
- 4、泌乳素瘤如果无急性发展,溴隐亭的治疗后瘤体可显著缩小;非泌乳性肿瘤由于体积大导致占位效应所引起的症状,将视交叉向上抬高的非泌乳素大腺瘤,即使没有内分泌异常或者视野缺损,但视觉结构功能可能受到损害。
- 5、急性和迅速的视力和其他神经功能恶化,需要考虑进行手术。
- 6、对于疑问的病例,手术获得组织可用于病理诊断。
![](https://img11.360buyimg.com/imagetools/jfs/t1/122369/25/11593/7469/5f4e1368E68668af9/b8a1e63a8ca4f999.jpg!q100)
腰酸背痛的患者可以吃舒筋健腰丸或者是腰疼片。
腰酸背痛大多数是由于平时工作生活压力过大,或者是经常性的弯腰干体力重活的原因所导致的,这些都会引起腰肌劳损,从而出现这种症状。
腰酸背痛比较严重的患者一定要及时的去医院里面进行检查,确定腰酸背痛的原因之后,再进行系统的治疗。腰酸背疼的患者,在平时的工作生活中一定要注意休息,尽量不要经常性的干体力重活,可以适当的补充一些含维生素和微量元素比较丰富的食物,尽量减少刺激性食物的摄入。
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突然腰疼的原因有很多。有些人是由于腰椎间盘突出,腰肌劳损的原因所导致的。
有些人是由于经常性的干体力重活,腰椎经常的受压,会不断的压迫腰椎部位的肌肉神经,从而出现这种症状。
腰疼的患者一定要及时的进行检查,确定具体的病因之后再进行治疗,不要乱用药。同时要注意休息,尽量避免劳累熬夜。
疼痛剧烈的患者可以打止疼针或者是做腰椎封闭治疗。腰疼患者在治疗的过程中一定要注意保暖,尽量不要受凉,可以适当的补充一些含维生素和蛋白质比较丰富的食物。
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腰疼的患者可以喝一些强腰补肾类的药酒。腰疼患者大多数是由于平时工作生活压力过大,腰椎间盘突出,腰肌劳损等原因所导致的。
这些都会引起腰椎部位肌肉神经的病变,从而牵拉引起附近的肌肉疼痛。腰疼患者一定要注意休息,尽量避免熬夜劳累。轻度的腰疼患者可以在医生的指导下服用一些药物来进行治疗,但是不要乱用药。
重度的腰疼患者一定要确定具体的病因之后,再进行具体的治疗。在治疗的同时一定要保持一个良好的心态,积极的配合医生进行治疗,同时要注意身体的保养。
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希爱力是有一定副作用的,吃完这个药之后会出现身体发热,皮肤潮红,腰疼等临床症状。特别是一些腰不太好的人,比较容易出现症状。出现这种症状的话,多喝一些水,好好的休息一下就会好转的,一般是不会影响到正常的身体健康。
希爱力是一种治疗勃起功能障碍的药,不能够多吃,多吃的话比较容易引起勃起功能不良。如果说腰疼比较厉害的话,需要去医院里面做一个详细的身体检查,确定腰疼的原因之后再进行治疗。同时也可以做一些腰部的理疗按摩,都对腰疼的治疗有一定的好处。
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肢端肥大症是临床上比较常见的内分泌系统疾病之一,而对于肢端肥大症应该如何进行治疗?是广大群众比较关心的问题,今天就来为大家解读一下肢端肥大症的具体治疗方案:
第一,手术治疗
临床上治疗肢端肥大症主要是降低血液中生长激素的水平或者减小肿瘤的体积,第一种方法就是手术治疗,80%的垂体生长激素腺瘤都是需要手术切除的,手术的方式有开颅和微创两种形式,对于微小的腺瘤可以经鼻—蝶窦手术在内镜或者显微镜的观察下,在一侧或双侧的鼻孔做切口到达垂体进行微创手术,而开颅手术一般是针对侵袭性巨大垂体瘤。
第二,放射治疗
放射治疗也是临床上治疗肢端肥大症主要的一种方法,主要是用于术后仍然有残留的肿瘤,是常用的一种辅助方法,放射治疗可以防止肿瘤在继续生长,抑制肿瘤细胞增生,从而减少激素的合成和大量的分泌,有效的控制肢端肥大症的病情继续进展。
第三,药物治疗
很多肢端肥大症的患者可以应用药物来控制,比如临床上比较常用的多巴胺受体激动剂,如:溴隐亭以及卡麦角林,这类药物对症状的改善有一定的效果,同时也可以选择一些生长激素抑制剂来治疗,比如临床上医生比较常用的奥曲肽、兰瑞肽等药物,也可以选择一些中草药或者中成药来进行治疗,配合一些中医理疗方法同样能够起到较好的效果!
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晨勃消失的原因可能有很多,以下是一些可能的因素:
1. 睡眠质量:睡眠不足、睡眠质量差或睡眠周期紊乱可能会影响晨勃的出现。保持良好的睡眠习惯,确保足够的睡眠时间和质量。
2. 心理压力:焦虑、紧张、抑郁等情绪问题可能导致身体出现应激反应,包括晨勃消失。学会放松身心,通过适当的运动、冥想、心理咨询等方式减轻压力。
3. 生活方式:不健康的生活方式,如缺乏运动、不良的饮食习惯、过度疲劳等,也可能对晨勃产生负面影响。保持健康的生活方式,包括均衡饮食、适量运动、充足的水分摄入和良好的作息习惯。
4. 药物副作用:某些药物,如抗抑郁药、降压药等,可能会导致晨勃消失。如果你正在服用药物并怀疑晨勃消失与药物有关,建议咨询医生,了解是否需要调整药物或停药一段时间观察。
5. 疾病因素:某些疾病,如前列腺炎、糖尿病、高血压等,也可能导致晨勃消失。如果你有这些疾病的疑虑或症状,建议就医进行检查和治疗。
需要注意的是,晨勃消失并不一定意味着存在问题或疾病,但如果持续出现这种情况且伴有其他不适症状,建议及时就医进行详细检查以排除潜在的健康风险。同时,关注个人身心健康状况和生活质量,保持良好的生活习惯和心态有助于维持身体健康和性功能。
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一天,四院生殖医学男科诊室来了一位胖乎乎男性患者,进来之后就愁眉苦脸,对医生说到:“医生,我同房没有精子。”
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