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皮质醇增多的原因比较多,如原发性肾上腺皮质醇增多症、垂体腺瘤、外源性皮质醇增多症等。
1.原发性肾上腺皮质醇增多症:是最常见的皮质醇增多症原因,大约占所有病例的70%-80%。通常是由于肾上腺肿瘤(肾上腺皮质腺瘤或肾上腺皮质癌)引起的,肿瘤导致肾上腺皮质分泌过多的皮质醇。
2.垂体腺瘤:垂体腺瘤是另一个常见的皮质醇增多症原因,占所有病例的10%-20%。垂体腺瘤会导致垂体释放过多的促肾上腺皮质激素,刺激肾上腺皮质过度分泌皮质醇。
3.外源性皮质醇增多症:某些情况下,皮质醇增多症是由于长期服用皮质类固醇类药物(如强的松、地塞米松等)引起的。
这些药物可以抑制垂体和肾上腺的正常功能,导致皮质醇过多。一旦出现皮质醇增多的现象,需尽快到医院就诊,在医生的指导下进行合理治疗。
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近日,30 岁的张生出现浑身无力、手脚麻木的症状,最严重的时候在床上不能动弹,手脚像是不听使唤,没有力气活动。这种情况严重影响了工作和生活,不仅如此,张生还出现了头痛、头晕、视物模糊。经医院检查,张生被发现有严重低血钾和高血压,在南方医院内分泌科住院检查,最终确诊是“原发性醛固酮增多症”这个疾病导致的高血压和低钾。
原发性醛固酮增多症是由肾上腺分泌的一种叫“醛固酮”的激素增多导致的疾病,通常与肾上腺的腺瘤或增生有关,可导致高血压、头晕、全身乏力、麻木等症状,更有严重者可出现呼吸困难、脑梗、心梗等并发症。
经过检查发现,张生的左侧肾上腺确实长了一个 1cm 的瘤子,此时的张生想:既然是肾上腺的问题,那把这个瘤子切掉就好了。
然而,内分泌专科医生告诉张生,CT 只能看到病灶,但并不能确定就是这个瘤子导致的醛固酮升高,要想确定责任病灶,需要做“肾上腺静脉采血术”(AVS)才能最终明确,如果盲目手术,可能会导致误切或者错切的风险。因为这个技术操作难度大,成功率较低,广东省只有少数医院开展,而 AVS 结果决定着患者是否需要手术,怎么做手术等一系列重要的临床问题。目前南方医院 AVS 由垂体肾上腺 MDT 团队中经验丰富的介入科医生赵玮操作完成,操作成功率已经高达 95%以上,位居广东省的前列。
AVS 是一种微创的介入检查方法,主要用于定位原发性醛固酮增多症的病变部位。“在 AVS 技术没有开展之前,我们通常无法准确判断病变组织的具体部位,AVS 技术的应用实现了病灶的精确定位,从而极大降低了临床上的误诊率。”南方医院内分泌科垂体肾上腺亚专科主任张惠杰教授介绍。
听了医生的解析,张生最终决定做 AVS 明确病变的部位。赵玮医生成功的对张生进行了 AVS 操作,全程操作用时不到 15 分钟,采血后由检验科罗敏医生进行检验、内分泌科专科团队进行数据分析后发现,优势分泌醛固酮的是右侧肾上腺,并非 CT 提示的左侧肾上腺。为制定出最佳治疗方案,南方医院垂体肾上腺亚专科团队组织了多学科联合会诊(内分泌科、介入科、影像科和泌尿外科肾上腺专家团队),经过讨论,最终确定了病变部位是右侧肾上腺,首选治疗方案是切除右侧肾上腺,左侧的腺瘤很可能是无功能的肾上腺腺瘤,可以继续观察。
确定治疗方案后,张生很快就转到泌尿外科进行右侧肾上腺微创切除手术,术后第二天他就可以下床活动,第三天就顺利出院了。术后他感觉乏力、麻木症状全都消失了,不吃降压药血压也都完全正常,困扰了他很久的问题得到了解决。
南方医院介入科赵玮医生提醒:
原发性醛固酮增多症可导致血压继发性升高,但在临床容易被忽视,早期筛查非常重要。原发性醛固酮增多症一旦确诊,明确类型非常重要,直接决定了患者的治疗方式, AVS 是目前用于确定患者是否有手术指征的金标准。 AVS 虽然是一个很好的诊断手段,但不能盲目进行,操作前需由专业的内分泌亚专科团队把握适应症,并制定好规范的操作流程,确保在操作过程万无一失”。
因此,对于原发性醛固酮增多症的患者,AVS 可明确分泌激素的病变部位,提高诊疗的精确度和准确度,是原醛患者手术前的一盏指明灯。
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高血压在当今社会是一种常见病,发病率高,分为原发性高血压和继发性高血压。今天介绍的就是继发性高血压的一种——原发性醛固酮增多症。它是一种内分泌系统疾病。临床主要表现为高血压伴低血钾。
原醛症主要分为 5 型,即醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症(特醛症)、原发性肾上腺皮质增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、异位醛固酮分泌瘤或癌。由于醛固酮过多可导致心肌肥厚、心力衰竭,以及肾功能衰竭。所以原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害较继发性高血压更为严重。因此,对于原发性醛固酮增多症要尽量早期诊断、早期治疗。
在临床中发现高血压病人,伴有低钾血症都要排除原发性醛固酮增多症。一般通过血浆醛固酮与肾素活性比值作为筛查指标。另外有 4 种确诊试验,包括口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水输注试验及卡托普利试验。另外肾脏,肾上腺彩超、肾上腺 CT 及强化 CT 有助于定位诊断。口服药物包括:螺内酯、依普利酮、氨苯蝶啶或阿米洛利、糖皮质激素。手术治疗可切除肾上腺增生或肾上腺瘤。确诊为原发性醛固酮增多症首先应该到内分泌科就诊。明确种类再制定针对性的治疗方案。
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临床诊断流程包括筛查、确诊、分型三个步骤。
筛查
- 主要采用血醛固酮/肾素比值(ARR)。
- 筛查对象为:
- 难治性高血压
- 高血压合并自发性或利尿药诱发低钾血症
- 肾上腺意外瘤
- 一级亲属患原醛症
- 睡眠呼吸暂停综合征
- 早发高血压或心血事件家族史(\u003C 40 岁)
确诊试验
- 高钠饮食试验
- 静脉生理盐水试验
- 氟氢考地松抑制试验
- 卡托普利试验
- 静脉生理盐水试验和卡托普利试验是最常用的确诊试验。
分型诊断
- 肾上腺影像学检查或分侧肾上腺静脉取血(AVS)
治疗
- 外科手术及内科药物治疗
- 腺瘤或单侧肾上腺增生首选手术治疗。
- 无手术适应证、无手术意愿或不能耐受手术治疗者,采取药物治疗。
- 一线用药为盐皮质激素受体拮抗剂,推荐首选螺内酯。
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临床上继发性高血压的血压值不能一概而论,有的病人可能用三种降压药物,血压在 140-150mmHg,有的病人可能在 160-170mmHg、180-190mmHg,确实有很高的。临床上嗜铬细胞瘤,血压经常升到 200mmHg、220mmHg、240mmHg,这样的病人发作的时候血压忽然增高,心跳突然加快,发作过后血压可能回到正常 130-140mmHg,低压到 70-80mmHg 的水平。
所以血压一定要分不同病因。比如原发性醛固酮增多症,就是内分泌性高血压,肾上腺上面有腺瘤,不自主分泌激素刺激血压增高,临床上监测其血压值,不是特别高,经常在 150-160mmHg。所以对于Ⅱ级高血压病人要进行筛查,有没有继发因素。
还有比如主动脉缩窄的病人,经常见于年轻人、小男孩,来看病以后,发现上肢血压比如 140-150mmHg,由于重力的作用,下肢血压应该比上肢高,而经常部分小孩来了以后,一量下肢血压比上肢明显低 20-40 mmHg,这种情况检查发现大的血管主动脉,尤其胸主动脉或者降主动脉有严重狭窄,血压上肢明显高,下肢明显低,相差非常多,所以根据不同的病因定。
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(1)原发性醛固酮增多症
临床特点:
- 约占高血压患者 0.5~1.0%
- 高血压伴低血钾:占 50%,检测血钾水平可作为筛查方法。
- 常见高钠血症。
- 碱性尿+碱血症
- 阵发性或持续性肌肉软弱无力或麻痹。
- 长期大量失钾可导致肾小管空泡样变性,肾浓缩功能障碍,出现多尿、夜尿、烦渴、多饮。
辅助检查:
- 停用影响肾素的药物(如 b - 阻滞剂、 ACEI 等)后,血浆肾素活性显著低下( <1ng/ml/h )或血管紧张素 II 水平明显降低,且血浆醛固酮水平明显增高提示该病。
- 血浆醛固酮( ng/dl )与血浆肾素活性( ng/ml/ 小时)比值大于 50 ,高度提示原发性醛固酮增多症。
- 盐水负荷试验:有助确诊。
- 卡托普利试验:简单,有一定的鉴别价值
5、CT/MRI 检查有助于确定是腺瘤或增生。
(2)皮质醇增多症: 80%伴高血压
- 功能诊断:向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、毛发增多、皮肤紫纹、骨质疏松;血、尿游离皮质醇升高;血浆游离皮质醇节律的测定:节律消失;小剂量地塞米松抑制试验:不被抑制(假阴性: 3%左右)
- 定位和病因诊断:大剂量地塞米松抑制试验;肾上腺 B 超、CT 或 MRI 等检查;蝶鞍区 CT、MRI;岩窦下静脉采血。
- 尿游离皮质醇:尿游离皮质醇(UFC ):优于血,最有用的最初检查方法;结果的判定:正常: 20-90ug/dl;Cushing > 150ug/dl
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原发性醛固酮增多症在临床上非常多见,原因在于肾上腺皮质分泌过量的醛固酮,导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑,从而出现了最典型的高血压、低血钾的症状。早期的发现原发性醛固酮增多症对于治疗有非常重要的意义,因此,今天我们要讲的就是原发性醛固酮增多症辅助检查及治疗。
辅助检查:
- 立卧位实验
- 氟氢可的松实验
- 生理盐水注射实验
- 卡托普利实验
此外,原发性醛固酮增多症的发生一般与肾上腺有关,因此,对于肾上腺静脉采血,肾上腺彩色超声多普勒,肾上腺 CT,肾上腺皮质,基因检测等等。
治疗:
原发性醛固酮存在着肾上腺肿瘤,首选的方式应该是手术治疗,而对于无肿瘤引起的原发性醛固酮增多症,首选的治疗方案是药物,其中安体舒通为一线用药,依普利酮为二线用药,另外,可以应用糖皮质激素来进行冲击治疗,也可以选择中医的方法来进行治疗,比如中草药和中医的特色理疗等等。
总结,原发性醛固酮的辅助检查和治疗是密不可分的,只有确定原因才能够对症治疗,并且对于基础疾病应该实施相对有效快速的方法进行治疗,比如降血压的药物以及补血钾的药物,对于严重型的原发性醛固酮增多症因为肿瘤所导致,往往是选择手术的方式,切勿耽误病情而引起严重的并发症!
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概念:是肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多醛固酮所致。
临床特征:临床上以长期高血压伴低血钾为特征,亦有部分病人血钾正常,临床上常因此忽视了对本症的进一步检查。由于电解质代谢障碍,本症可有肌无力、周期性瘫痪、烦渴、多尿等症状。血压大多为轻、中度升高,约 1/3 表现为顽固性高血压。
辅助检查:有低血钾、高血钠、代谢性碱中毒、血浆肾素活性降低、血浆和尿醛固酮增多。血浆醛固酮/血浆肾素活性比值增大有较高的诊断敏感性和特异性。超声、放射性核素、CT、MRI 可确立病变性质和部位。选择性双侧肾上腺静脉血激素测定,对诊断确有困难者有较高的诊断价值。
治疗措施:如果本症是肾上腺皮质腺瘤或癌肿所致,手术切除是最好的治疗方法。如果是肾上腺皮质增生,也可作肾上腺大部切除术,但效果相对较差,一般仍需使用降压药物治疗,选择醛固酮拮抗剂螺内酯和长效钙通道阻滞剂。
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