一.什么是慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病(CML)是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。
二.病理病因机制
慢性粒细胞白血病是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病,细胞呈恶性增生,以细胞成熟障碍为特征,临床为一慢性过程,大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。
三.临床分期
图片供参考
四.临床表现
1.患者发病年龄以30-40岁居多,儿童少见。
2.CML进展缓慢,所以很多病人没有症状,但根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度,分为三个期:慢性期、加速期和急变期。其中,大约有90%病人诊断时为慢性期,每年约3%至4%慢性期进展为急变期。早期的病人,白血病破坏骨髓正常造血功能,浸润器官,引起了明显但非特异的症状。包含有:
a.贫血:表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;
b.反复感染且不易治好:主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞;
c.出血倾向:容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由于血小板减少引起;
d.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
五.临床治疗
1.慢性期
治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围,可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。
治疗方案:
1)酪氨酸激酶抑制剂(最佳推荐)
(1)伊马替尼 400mg 口服 1/日。
(2)尼罗替尼 300mg 口服 2/日
(3)达沙替尼 100mg 口服 1/日。
2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。
加速期和急变期
2.疾病进展加快,需要更加强烈的方案,治疗的目的是清除白血病细胞,恢复骨髓造血功能或回到慢性期。
治疗方案:
1)酪氨酸激酶抑制剂:尼罗替尼 或者达沙替尼
2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。
3)可采用新药临床试验。
一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞,引起血液循环阻力增大及血管堵塞,引起出血或高凝血症等,需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液,将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。
一.什么是慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病(CML)是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。
二.病理病因机制
慢性粒细胞白血病是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病,细胞呈恶性增生,以细胞成熟障碍为特征,临床为一慢性过程,大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。
三.临床分期
图片供参考
四.临床表现
1.患者发病年龄以30-40岁居多,儿童少见。
2.CML进展缓慢,所以很多病人没有症状,但根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度,分为三个期:慢性期、加速期和急变期。其中,大约有90%病人诊断时为慢性期,每年约3%至4%慢性期进展为急变期。早期的病人,白血病破坏骨髓正常造血功能,浸润器官,引起了明显但非特异的症状。包含有:
a.贫血:表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;
b.反复感染且不易治好:主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞;
c.出血倾向:容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由于血小板减少引起;
d.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
五.临床治疗
1.慢性期
治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围,可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。
治疗方案:
1)酪氨酸激酶抑制剂(最佳推荐)
(1)伊马替尼 400mg 口服 1/日。
(2)尼罗替尼 300mg 口服 2/日
(3)达沙替尼 100mg 口服 1/日。
2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。
加速期和急变期
2.疾病进展加快,需要更加强烈的方案,治疗的目的是清除白血病细胞,恢复骨髓造血功能或回到慢性期。
治疗方案:
1)酪氨酸激酶抑制剂:尼罗替尼 或者达沙替尼
2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。
3)可采用新药临床试验。
一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞,引起血液循环阻力增大及血管堵塞,引起出血或高凝血症等,需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液,将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。
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视频简介
作者信息:重庆医科大学附属第一医院 血液内科 主任医师 张红宾
慢性粒细胞白血病患者,以往来说,通常可以存活3~5年,但存在个体的差异与每个人病情的情况、治疗方案以及治疗反应有关系。在酪氨酸激酶抑制剂出现之后,患者的存活率大幅度上升,长期服用TKI药物的患者5~10年的存活率为80~90%,未来还可能会进一步的改善。
慢性粒细胞白血病在发病的前三年,病情发展通常比较缓慢,如果不积极的采用TKI治疗,一般在三年之后,有可能会进入加速期,对生命造成很大的威胁。如果积极的进行控制,病情可能会得到改善。因此在病情达到加速期或急变期的时候,一定要引起重视,这样才能够更好的延长存活时间。
慢性粒细胞白血病的患者想要存活更长的时间,积极的治疗非常的关键,建议患者在发现疾病之后,应该在医生指导之下合理使用络氨酸激酶的抑制剂的药物进行治疗。比如伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼等药物,如果患者病情比较严重,还可以配合使用干扰素、羟基脲等药物进行辅助治疗。
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作者信息:重庆医科大学附属第一医院 血液内科 主任医师 张红宾
慢性粒细胞白血病患者,可以通过药物治疗、细胞单采治疗、化学治疗等方式进行治疗。
第一,药物治疗,患者可以在医生的指导下,合理的使用络氨酸激酶抑制剂类的药物进行治疗。例如伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼等药物。如果病情比较严重,还可以配合使用干扰素、羟基脲等药物进行辅助治疗。
第二,手术治疗,如果初诊患者白细胞数量极高,可以考虑机器单采进行治疗。如果患者进入加速或急变期,药物治疗不佳,而且年龄身体情况许可,还可以考虑进行异基因造血干细胞移植手术治疗,可能具有根治疾病的希望.
第三,化学治疗,对于无法进行手术治疗的患者,还可以通过化学疗法的方式进行治疗,有助于患者疾病的快速好转。
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作者信息:重庆医科大学附属第一医院 血液内科 主任医师 张红宾
流鼻血的原因很多,鼻腔的干燥、局部的炎症、粘膜的破损以及肿瘤等因素有关。经常流鼻血可能不是慢性粒细胞白血病,但是也需要到耳鼻喉科就诊,明确病因,及时对症以及对因治疗。
如果患者患有慢性粒细胞白血病,特别是加速期和急变期的患者,血小板甚至凝血功能,可能会出现异常,可能会出现鼻出血的情况。但是如果患者经常流鼻血,可能是体质失衡上火,也有可能是白血病等自身的疾病所导致,此时还需要及时的去正规医院的血液科、耳鼻喉科进行相关的检查,明确病因后再对症进行治疗,以免延误病情,导致疾病加重。
在日常生活中,还要注意饮食健康,可以多吃一些优质蛋白类的食物,同时,也可以多吃一些含铁的食物,比如猪肝、菠菜有助于补血。
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作者信息:重庆医科大学附属第一医院 血液内科 主任医师 张红宾
患有慢性粒细胞白血病的患者,可以多吃一些富含维生素C的食物,也可以食用一些高蛋白之类的食物。
富含维生素C的食物有:香蕉、雪梨、橙子、柚子、菠萝等,患者食用以后可以提高自身的免疫力,对治疗疾病具有一定的帮助,也可增强自身抵抗力。高蛋白类的食物有:瘦肉、鱼肉、鸡胸肉、牛奶、鸡蛋、排骨等,食用以后可以增强自身的体质,也可以实现增强免疫力的效果。饮食上注意不要吃过于油腻、辛辣刺激的食物,如辣椒、炸鸡、炸串、火锅等,以免病情加重,不利于身体好转,加大治疗难度。
在日常生活中,除注意饮食外,患者还要定期去医院复查,及时关注身体的恢复情况。同时,还要注意身体的保暖,避免受凉。
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作者信息:重庆医科大学附属第一医院 血液内科 主任医师 张红宾
慢性粒细胞白血病的具体病因目前尚不是十分清楚,可能与以下因素有关:
第一,遗传因素,遗传因素和某些白血病发病有关,白血病和HLA抗原型有某种内在的联系,某些染色体有畸变、断裂的遗传性疾病,常常伴有较高的白血病发病率。如果家里人有人患上过先天性再生障碍性贫血,伴有多发畸形或者是比较严重的联合免疫缺陷疾病,则患上白血病的概率要比正常人高很多倍。
第二,化学因素,环境污染也是导致慢性粒细胞白血病发生的主要原因,环境污染导致慢性粒细胞白血病的重要元素就是苯元素,长期暴露可能会导致人体的造血干细胞基因发生突变。
第三,物理因素,电离辐射有致白血病的作用,其作用跟放射线的剂量、大小辐射部位有关,全身和放射野较大的照射,特别是骨髓受到抑制,可以导致骨髓抑制和免疫抑制。照射后数月仍可以观察到染色体的断裂和重组。另外,如果患者经常接触电脑、微波炉等辐射性比较高的电器,诱发该疾病的风险也会相应增加。
第四,病毒,早已证实C型RNA肿瘤病毒或者称逆转录病毒,是哺乳类动物比如小鼠、猫、牛、绵羊和灵长类动物引起白血病的病因之一。
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作者信息:重庆医科大学附属第一医院 血液内科 主任医师 张红宾
儿童慢性粒细胞白血病,一般是可以打疫苗的,但也需要根据病情的严重程度进行综合考虑。
如果患者的病情属于慢性期,已经得到有效的控制,就可以去医院打疫苗。如果患者属于加速期,也得到了有效的控制,此时也是可以打疫苗的。但是如果患者的病情比较严重,而且属于急变期,也没有得到有效的控制,需要积极化疗,预计会出现血细胞的减少,此时不建议注射疫苗,以免给身体带来不必要的损伤。如果儿童想要注射疫苗,建议家长先带孩子去当地医院的血液科、预防接种科、感染科就诊,遵循医生的意见,权衡利弊,做出决策。
孩子在注射疫苗之前,还要保持身体健康,避免出现着凉感冒的情况,也要避免出现发烧的症状。同时,还要注意饮食健康,不可以吃刺激性的食物。
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作者信息:重庆医科大学附属第一医院 血液内科 主任医师 张红宾
慢性粒细胞白血病患者出现浑身乏力,可通过一般治疗、药物治疗、中医治疗等方式来进行改善。
第一、一般治疗,患者定期监测白血病的情况,包括脏器功能、电解质状况。日常生活中尽量多卧床休息,避免做剧烈运动,也要避免长期做重体力劳动,以免加重浑身乏力的情况,不利于身体的快速恢复。同时还要注意饮食的健康,可以多吃一些优质蛋白类的食物,比如鸡蛋、牛奶等。但是不可以吃垃圾食品,也不可以吃生冷、寒冷的食物。
第二、药物治疗,患者可以遵循医嘱合理的使用伊马替尼、尼洛替尼或达沙替尼、羟基脲等药物进行治疗,从而达到改善疾病的效果。必要时候也可以配合使用干扰素等药物进行辅助治疗。
第三、中医治疗,可以到正规的中医院就诊,辅以药物,适当的调理。
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作者信息:重庆医科大学附属第一医院 血液内科 主任医师 张红宾
慢性粒细胞白血病可以做骨髓移植。
在前TKI的时代,骨髓移植是根治慢性粒细胞白血病效果最好的重要方式之一,对于慢性期的患者如果进行骨髓移植,它的治愈率能够达到70~80%左右。但是在TKI时代,一般是不需要推荐不建议进行该治疗的。如果行骨髓移植需要掌握严格的指征。必须是TKI治疗耐药无效,疾病加速或急变,同时还需要患者年龄比较轻(一般在60岁以下),因为年龄大的患者对手术的承受能力及术后的康复都没有年轻人好,因此对年龄大者不建议进行骨髓移植。
另外就是需要有配型相合的供者,建议最好是自己的兄弟姐妹,必要时可以考虑单倍体移植。而且白血病进行骨髓移植的费用是较高的,根据配型的位点相合度不同,需要30~40万的经费支持,另外后期的康复治疗也是需要考虑的范畴。
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作者信息:重庆医科大学附属第一医院 血液内科 主任医师 张红宾
就目前来看,慢性粒细胞白血病患者需要长期吃药。由于它是一种干细胞克隆性的疾病,药物治疗无法根治,但是TKI的使用可以使得多数的患者病情得到有效的控制。部分患者疗效评估甚至可以达到MR4.0或者4.5,甚至目前也提出来功能性治愈的目标,但是其实患者体内依然存在着微小残留病灶。此时患者停药之后,大约一半左右的患者可能会复发。所以除非有生育或者等其他特殊情况,一般不主张停药,建议长期坚持服药。
患者除了要规范治疗之外,在日常生活中要尽量多卧床休息,避免做剧烈的运动,也要避免做重体力劳动,以免加重病情。同时还要注意饮食健康,可以多吃些清淡、易消化的食物,也要保持心情愉悦。
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