复旦大学附属儿科医院雅-克二氏病(痉挛性假硬化)(亚急性病毒性海绵状脑病)推荐专家

复旦大学附属儿科医院成立于1952年，是国家卫生健康委预算管理单位和三级甲等医院，专注于儿童健康服务。医院在克-雅病等传染性海绵状脑病领域具有显著的治疗和研究实力，设有国家临床重点专科新生儿疾病重点实验室。医院拥有一批国家级重点学科和平台，如国家新生儿先天性心脏病筛查项目管理办公室，国家儿科专业医疗质量控制中心等。医院在Nature等国际期刊发表高影响力论文1800余篇，荣获多项科研奖项。医院致力于克-雅病等疾病的深入研究与治疗，为患者提供高质量的医疗服务，推动我国儿童健康事业发展。克罗伊茨费尔特-雅各布病是最常见的人传染性海绵状脑病,后者又称人朊蛋白病,是一类少见的、致死性、亚急性中枢神经系统退行性疾病。主要累及皮质、基底核和脊髓,故又称皮质一纹状体一脊髓变性。临床以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状为主要表现。该病目前仍为无法治愈的致死性疾病,缺乏有效的针对性病因治疗。，克罗伊茨费尔特-雅各布病的主要病因为外源性肮蛋白感染和内源性朊蛋白基因突变。本病常见的感染途径有器官移植,垂体来源激素的应用,输血及血制品,食用疯牛病牛肉等,好发于手术室和病理实验室工作人员、食用被疯牛病感染牛肉者。，全身，目前克罗伊茨费尔特-雅各布病仍是无法治愈的致死性疾病,缺乏特效疗法,主要是对症支持治疗和加强护理,本病治疗周期多数不超过1年。，阿尔兹海默病、进行性核上性麻痹、遗传性进行性舞蹈病,橄榄脑桥小脑萎缩、肝豆状核变性、帕金森病,边缘叶脑炎,中枢神经系统副肿瘤综合征,艾滋病相关痴呆综合征。，克罗伊茨费尔特-雅各布病患者应注意饮食调节,加强营养支持,以促进患者症状改善,如减少食用辛辣刺激性食物,多食用高纤维素类食物、水果和新鲜蔬菜。，脑脊液检查,PrPsc检测,脑电图检査,常规头颅磁共振检查,组织活检,电镜检查。，。